Окклюзионная гидроцефалия и мальформация Киари 1 типа

В данном клиническом случае продемонстрирована случайная находка мальформации Киари I и окклюзионной гидроцефалии у пациента, первоначально обследованного по поводу опухоли гипофиза.

Гидроцефалия редко встречается при мальформации Киари I и может быть как причиной опущения миндалин мозжечка, так и результатом обструкции в задней черепной ямке. Учитывая, что декомпрессия задней черепной ямки в данном случае не привела к устранению гидроцефалии, более вероятным представляется первый вариант.

Мальформация Киари I — это врожденный дизгенез ромбовидного мозга, характеризующийся каудальным смещением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал. Мальформации Киари представляют собой четыре отдельные анатомические формы с различными клинико-анатомическими особенностями, из которых мальформация Киари I встречается чаще всего. Она выявляется случайно либо у бессимптомных пациентов или пациентов с минимальной симптоматикой и ассоциирована с широким спектром клинических признаков и симптомов, включая:

• симптомы, обусловленные компрессией структур заднего мозга: головная боль, боль в шее, сенсомоторный дефицит, недержание, атаксия и парезы черепных нервов

Мальформации Киари I часто ассоциированы с опущением и деформацией бульбомедуллярного перехода, костными аномалиями краниовертебрального сочленения, базилярной инвагинацией и сколиозом. Они часто осложняются гидросирингомиелией и гидроцефалией, которые возникают вследствие нарушения циркуляции и динамики ЦСЖ. Движение ЦСЖ через большое затылочное отверстие ритмически синхронизировано с пульсацией сердца и дыхательными колебаниями. При мальформациях Киари I ток ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия нарушается из-за аномального пульсирующего движения миндалин мозжечка. Это приводит к избирательному нарушению оттока ЦСЖ из полости черепа в позвоночный канал во время систолы сердца. Усиленные систолические волны ЦСЖ в спинальном субарахноидальном пространстве нагнетают ЦСЖ в центральный канал спинного мозга через расширенные периваскулярные пространства.

МРТ головного мозга произвела революцию в диагностической оценке мальформации Киари I типа, тогда как до последнего десятилетия для диагностики требовалась инвазивная КТ-миелография. Кроме того, МРТ позволяет выявлять мальформацию Киари I типа, которая ранее оставалась нераспознанной или ошибочно диагностировалась.

Каудальное смещение миндалин мозжечка, их конфигурация и вышеупомянутые изменения визуализируются на сагиттальных, корональных и аксиальных T1- и T2-взвешенных МР-изображениях. Смещение миндалин измеряется на срединно-сагиттальных МР-томограммах путем проведения линии между внутренними краями большого затылочного отверстия (от базиона до опистиона) и измерения расстояния от этой линии до верхушек миндалин мозжечка. Таким образом, определение мальформации Киари I типа варьирует в зависимости от исследований. Однако наиболее широко используемые критерии включают:

• смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия менее чем на 3 мм является нормой

• смещение более чем на 5 мм (у взрослых) и более чем на 6 мм (у детей) соответствует мальформации Киари I типа

• смещение миндалин мозжечка на 3–5 мм может обозначаться как доброкачественная эктопия мозжечка или низкое стояние миндалин мозжечка и требует тщательного сопоставления с другими данными исследования и симптомами

Визуализация позвоночника имеет важное значение при первичной оценке из-за высокой частоты сопутствующего формирования сиринкса. Формирование сиринкса наиболее характерно для уровней C4–C6, но может происходить на любом уровне спинного мозга.

Лечение показано только пациентам с клиническими проявлениями или наличием сиринкса и заключается в декомпрессивной краниэктомии задней черепной ямки с удалением задней дуги C1 и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Клинический случай предоставлен Associate Professor Pramit Phal