Радиопедия
Меню

Перерыв дуги аорты — тип A1

Случай предоставил Jacqueline Austine Uy

Клиническая картина

Врожденный порок сердца диагностирован в молодом возрасте, по-видимому, без оперативного вмешательства. Одышка при физической нагрузке. По данным ЭхоКГ выявлены ДМЖП, выраженная митральная регургитация и легочная регургитация от легкой до умеренной степени. Пациентка была направлена в специализированный медицинский центр (третьего уровня) для дальнейшего обследования.

Данные пациента

Возраст:
11 лет
Пол:
Женский

Из случая: Перерыв дуги аорты — тип A1

КТ На весь экран

Определяется перерыв дуги аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии.  Нисходящая аорта отходит от легочного ствола через открытый артериальный проток.  Брахиоцефальный ствол, включая правую подключичную и общую сонную артерии, левая общая сонная и левая подключичная артерии отходят типично, без признаков стеноза или аберрантной анатомии.  Попадающие в зону сканирования межреберные и внутренние грудные сосуды расширены, с множественными коллатералями.

Легочный ствол, левая и правая легочные артерии расширены, без признаков тромбообразования.  Легочные артерии расширены по отношению к сопровождающим их бронхам, что, вероятно, обусловлено определенной степенью легочной артериальной гипертензии.

Сердце увеличено в размерах с дилатацией нескольких камер.  Визуализируется небольшой мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, межпредсердная перегородка интактна.

На КТ-топограмме (scout view) определяются кардиомегалия и полнокровие сосудов легочного артериального русла.

На сагиттальной реконструкции более отчетливо виден перерыв дуги аорты.

На репрезентативном аксиальном срезе определяются расширенные легочный ствол, левая и правая легочные артерии без убедительных дефектов наполнения.

На корональном срезе визуализируются расширенные легочный ствол, левая и правая легочные артерии без убедительных дефектов наполнения.

Обсуждение

Известный врождённый порок сердца в анамнезе, однако в молодом возрасте вмешательств, предположительно, не проводилось. Одышка при физической нагрузке. Двумерная эхокардиография выявила дефект межжелудочковой перегородки, выраженную митральную регургитацию и лёгочную регургитацию от лёгкой до умеренной степени. Пациентка была направлена в медицинский центр третьего уровня для дальнейшего обследования.

КТ для оценки перерыва дуги аорты (IAA) имеет важное значение при предоперационном планировании, выявлении сопутствующих аномалий сердца, определении размера открытого артериального протока и наличия стеноза. КТ также позволяет выявить наличие сосудистых коллатералей, как у данного пациента, что позволяет некоторым пациентам дожить до взрослого возраста без хирургического вмешательства. 90% младенцев с перерывом дуги аорты обычно погибают в течение первого года жизни от недостаточности кровообращения.

Перерыв дуги аорты (IAA) типа A (классификация Celoria-Patton) — второй по частоте встречаемости тип (приблизительно 42% всех случаев перерыва дуги аорты), при этом наиболее распространенным является тип B. При типе A перерыв дуги локализуется дистальнее левой подключичной артерии. Подключичные артерии у данного пациента имеют нормальную конфигурацию, без аберрантного отхождения, поэтому этот случай может быть отнесен к подтипу 1 (нормальная анатомия подключичных артерий). Конкретные типы и подтипы более подробно рассмотрены в основной статье, посвященной перерыву дуги аорты.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Jacqueline Austine Uy, Radiopaedia.org, rID: 40375, CC BY-NC-SA