Болезнь Гентингтона
Случай предоставил Bruno Di Muzio
Клиническая картина
МРТ-контроль у пациента с проявлениями хореоатетоза, деменции и эмоциональной лабильности.
Данные пациента
- Возраст:
- 40-year-old
- Пол:
- Женский
Из случая: Болезнь Гентингтона
Методика: Получены мультипланарные изображения головного мозга в различных импульсных последовательностях по протоколу нейродегенеративных заболеваний.
Данные исследования: Вновь отмечаются изменения, характерные для болезни Гентингтона: атрофия хвостатых ядер и расширение лобных рогов боковых желудочков. Степень атрофии незначительно прогрессирует: межхвостаточный индекс (отношение межхвостаточного расстояния к расстоянию между внутренними пластинками костей черепа) увеличился до 0,25, а отношение расстояния между лобными рогами к межхвостаточному расстоянию уменьшилось до 1,46. Перфузия методом мечения артериальных спинов (ASL) демонстрирует диффузное снижение перфузии (не представлено).
Небольшая зона крапчатого артефакта магнитной восприимчивости кверху от лобного рога правого бокового желудочка с прилежащим линейным сосудом может соответствовать микрокаверноме в сочетании с аномалией развития вен.
Заключение: Прогрессирующая атрофия хвостатых ядер и диффузное снижение перфузии.
Из случая: Болезнь Гентингтона
Признаков внутричерепного кровоизлияния или инфаркта не выявлено. Внутричерепные скопления жидкости отсутствуют. Отмечается атрофия головок хвостатых ядер, что согласуется с установленной болезнью Хантингтона. Определяется расширение лобных рогов боковых желудочков. Отношение расстояния между лобными рогами к межхвостатому расстоянию составляет 1,35 (ранее 1,47), а отношение межхвостатого расстояния к внутреннему бипариетальному диаметру (расстоянию между внутренними пластинками черепа) — 0,3 (ранее 0,25), что указывает на прогрессирование атрофии хвостатых ядер по сравнению с предыдущей МРТ.
Заключение: Данных за внутричерепное кровоизлияние нет.
Обсуждение
У данного пациента установлена болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается непрерывное ухудшение двигательных и когнитивных функций. Данная патология поражает ГАМК-ергические нейроны базальных ганглиев.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи #1 (часть 17)
- Нейрорадиология · Amy Gibney
- AT 6 (Нейро) · Adam Tsao
Статьи по теме
Case courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 38264, CC BY-NC-SA