Радиопедия
Меню

Глиобластома IDH-дикого типа (мультифокальная)

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Головная боль

Данные пациента

Возраст:
60 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Глиобластома IDH-дикого типа (мультифокальная)

МРТ На весь экран

Сливные зоны гиперинтенсивного по T2/FLAIR сигнала в области лучистого венца и полуовального центра полушарий большого мозга с вовлечением мозолистого тела, правой лобной покрышки, таламусов (преимущественно справа), а также левой внутренней капсулы и ножки мозга (наиболее отчетливо визуализируется на FLAIR). Кора правой лобной покрышки вовлечена в патологический процесс (высокий сигнал по T2) и умеренно утолщена.

В толще зон патологического T2-сигнала, включая тело мозолистого тела, определяется множество очагов с периферическим накоплением контраста, расположенных вдоль проводящих путей белого вещества. В центральных отделах эти очаги характеризуются высоким сигналом по T2 и отсутствием накопления контрастного вещества.

Как накапливающие контраст компоненты, так и большая часть зоны гиперинтенсивного по T2 сигнала демонстрируют сниженные значения ADC (ниже показателей неизмененного белого вещества).

Заключение:

Обширные двусторонние сливные зоны гиперинтенсивного по T2 сигнала в полушариях большого мозга с множественными участками накопления контраста и вероятным вовлечением коры с высокой степенью вероятности представляют собой диффузную глиому взрослого типа. Наличие низких значений ADC указывает на высокую клеточную плотность, а отсутствие накопления контраста в центральных отделах накапливающих контраст очагов указывает на некроз, что является признаками высокой степени злокачественности (high-grade). В данной возрастной группе мутации IDH при диффузных глиомах высокой степени злокачественности встречаются редко, поэтому картина наиболее соответствует мультифокальной глиобластоме, IDH-дикий тип (WHO ЦНС grade 5).

Обсуждение

Пациенту была выполнена биопсия.

Гистологическое исследование

В парафиновых срезах определяются столбики ткани астроцитарной глиомы с выраженной гиперклеточностью. Опухолевые клетки демонстрируют выраженный ядерный и клеточный плеоморфизм. Выявляются единичные фигуры митозов. Имеются очаги микрососудистой пролиферации с многослойным расположением атипичных клеток вокруг просветов сосудов. Также определяется небольшой очаг некроза.

ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ:

  • GFAP: положительно
  • Nestin: положительно (высокая экспрессия)
  • IDH-1 R132H: отрицательно (дикий тип — без мутации)
  • ATRX: положительно (без мутации)
  • MGMT: отрицательно (вероятно метилирован)
  • p53: положительно
  • p16: очагово положительно
  • Индекс метки топоизомеразы: приблизительно 30%. 

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Мультифокальная глиобластома, IDH-дикий тип (Grade 4 по классификации опухолей ЦНС ВОЗ).

Примечание: Хотя эта опухоль полностью соответствует молекулярному подтипу с диким типом IDH, строго говоря, для окончательного подтверждения этого потребовалось бы секвенирование IDH, чтобы убедиться в наличии мутации, отличной от IDH1 R132H. На практике IDH1 R132H-негативная опухоль у пациентов старше 55 лет делает вероятность наличия мутации IDH крайне низкой (<1%), в связи с чем многие учреждения считают секвенирование необязательным, и оно не рекомендуется классификацией опухолей ЦНС ВОЗ. 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 38127, CC BY-NC-SA