Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (атипичная)
Случай предоставил Frank Gaillard
Клиническая картина
Судорожный приступ
Данные пациента
- Возраст:
- 27
- Пол:
- Мужской
Определяется четко отграниченная кортикальная опухоль левой височной доли с выраженным накоплением контраста и незначительным окружающим отёком.
Обсуждение
Пациенту была выполнена краниотомия и резекция.
Гистология
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ:
Парафиновые срезы представлены корой головного мозга и белым веществом. В пределах коры с распространением на небольшое расстояние в белое вещество определяются относительно отграниченные гиперклеточные зоны, состоящие из клеток с округлыми и овальными гиперхромными ядрами, многие из которых с перинуклеарным просветлением.
Отмечается формирование структур, напоминающих глионейрональные элементы, и единичные зрелые нейроны в пространствах между ними. Фигуры митозов, микрососудистая пролиферация или некроз не определяются. Клетки демонстрируют выраженное иммуногистохимическое окрашивание на синаптофизин и Nogo A и менее выраженное окрашивание на GFAP. Отмечается очаговое умеренное ядерное окрашивание на p53. Окрашивание на IDH-1 отрицательное. Индекс метки топоизомеразы составляет приблизительно 1%. Также выявляются легкие диспластические изменения в виде крупных нейронов в I слое (lamina I) и нарушения ориентации нейронов в более глубоких слоях.
FISH-исследование не выявило утраты хромосом 1p или 19q.
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:
Глионейрональный очаг низкой степени злокачественности с признаками, наиболее соответствующими дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли (DNET)
Комментарий
Это необычный очаг, и поставить предоперационный диагноз только на основании методов визуализации было бы затруднительно. Наличие интенсивного накопления контраста делает DNET менее вероятной, свидетельствуя скорее в пользу ганглиоглиомы или плеоморфной ксантоастроцитомы. Мелкие очаги выпадения сигнала, если это кальцинация, также говорят против DNET в пользу ганглиоглиомы по сравнению с остальными диагнозами.
Результаты патоморфологического исследования также не дают абсолютно однозначного ответа.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Опухоли ЦНС 1 · Timothy Jeffery
- Головной мозг — деменция и эпилепсия
- Клинические случаи #1 (часть 14) · Lech Gradziński
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 36799, CC BY-NC-SA