Болезнь Фара
Случай предоставил Bita Abbasi
Клиническая картина
В остальном соматически здоровый мужчина обратился с жалобами на прогрессирующий психоз.
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Болезнь Фара
Определяются двусторонние симметричные изменения сигнала в хвостатых, чечевицеобразных ядрах, таламусах, зубчатых и красных ядрах, а также в субкортикальном белом веществе, преимущественно в виде повышения интенсивности сигнала на T1W изображениях и снижения интенсивности сигнала на T2W изображениях. В пораженных зонах ограничение диффузии отсутствует, однако на b0-изображениях определяется blooming-артефакт.
Из случая: Болезнь Фара
На аксиальных срезах КТ головного мозга определяется двусторонняя симметричная кальцинация хвостатых, чечевицеобразных ядер и таламусов, зубчатых и красных ядер, а также субкортикального белого вещества.
Обсуждение
Болезнь Фара, также известная как семейный церебральный феррокальциноз, представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кальцинацией глубоких ядер серого вещества и субкортикального белого вещества.
Клинические проявления обычно манифестируют на 5–6-м десятилетиях жизни психическими и двигательными нарушениями.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ЦНС
- FRCR · Hairuddin Achmad
- VGHTC 201504 · Fu, Chien-hua
- Viva 2 · Lim Dwee Shion
- МРТ головного мозга · Stephan Ellmann
- Классические случаи FRCR 2B — Paulina · Paulina Kosk
Case courtesy of Bita Abbasi, Radiopaedia.org, rID: 34866, CC BY-NC-SA