Радиопедия
Меню

Медуллобластома

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Нарастающие головные боли и неустойчивость.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Из случая: Медуллобластома

МРТ На весь экран

По срединной линии определяется патологическое образование с солидным и кистозным компонентами, центрированное на IV желудочек, исходящее из левых отделов крыши и латеральной стенки, без распространения через отверстие Лушки. Кистозный компонент визуализируется слева от солидного компонента, нижнелатерально; его латеральный ободок не накапливает контраст.

Объёмное образование пролабирует в просвет IV желудочка и компримирует его, без признаков гидроцефалии. Вклинения миндалин мозжечка нет.

Образование гипоинтенсивно на T1, гиперинтенсивно на T2/FLAIR, с выраженным ограничением диффузии и интенсивным, несколько неоднородным накоплением контрастного вещества.

Хотя крупных участков потери сигнала за счёт потока (flow void) не выявлено, на постконтрастных изображениях определяется криволинейное внутриочаговое накопление контраста, что может быть обусловлено расширенными сосудами.

При спектроскопии выявляется высокий пик холина при практически полном отсутствии NAA и отсутствии пика лактата.

CBV в солидном компоненте повышен.

Вокруг объёмного образования определяется умеренная гиперинтенсивность на T2-ВИ, вероятно, отёк.

Супратенториальные отделы головного мозга без особенностей.

Заключение:

Опухоль задней черепной ямки, центрированная на IV желудочек, без гидроцефалии. Исходная локализация в области крыши и латеральной стенки, а не дна, более характерна для медуллобластомы, чем для эпендимомы.

Обсуждение

Пациенту была выполнена резекция.

Гистологическое исследование

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: На парафиновых срезах определяются фрагменты опухоли высокой клеточной плотности (гиперцеллюлярной). В образце 2 опухоль распространяется в белое вещество мозжечка и прорастает кору мозжечка. Также отмечается выраженность наружного зернистого слоя, содержащего атипичные клетки. Опухолевые клетки имеют накладывающиеся друг на друга и плотно прилежащие плеоморфные гиперхромные ядра и нежные отростки. Во многих участках выявляются умеренно сформированные розетки Гомера-Райта. Часто встречаются фигуры митозов. Некроз отсутствует.

Иммуногистохимическое исследование выявило выраженное диффузное окрашивание опухолевых клеток на синаптофизин и бета-тубулин. Окрашивание опухолевых клеток на GFAP или эпителиальный мембранный антиген (EMA) отсутствует. Индекс мечения топоизомеразой составляет приблизительно 60%. Отмечается очаговое умеренное ядерное окрашивание опухолевых клеток на YAP-1, умеренное цитоплазматическое окрашивание на GAB1 и выраженное перинуклеарное и мембранное окрашивание на бета-катенин. Ядерное окрашивание на бета-катенин отсутствует. Ядерное окрашивание на INI-1 сохранено.

Данный иммунофенотип наиболее соответствует медуллобластоме группы 2 (Sonic Hedgehog; SHH).

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Медуллобластома (WHO Grade IV), группа 2 (Sonic Hedgehog; SHH) 

 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 33069, CC BY-NC-SA