Радиопедия
Меню

Глиобластома IDH-дикого типа (мультифокальная)

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Судорожные приступы и слабость в левых конечностях.

Данные пациента

Возраст:
70 лет
Пол:
Женский

Из случая: Глиобластома IDH-дикого типа (мультифокальная)

МРТ На весь экран

Три очага с периферическим накоплением контраста расположены в ряд справа налево, при этом центральный очаг локализуется в мозолистом теле. Они расположены в пределах непрерывной зоны гиперинтенсивного T2-сигнала. Накапливающий контраст компонент демонстрирует ограничение диффузии, сопоставимое с нормальным белым веществом (~700 x 10- mm/sec). В правостороннем очаге определяются признаки кровоизлияния на градиентном эхо. 

Обсуждение

Хотя наличие трех отдельных очагов с накоплением контраста естественным образом заставляет думать о метастазах, существует несколько признаков, которые позволяют с уверенностью поставить диагноз ГБМ еще до операции. 

  1. все три очага расположены в одну линию, вдоль пересекающихся проводящих путей белого вещества
  2. средний очаг находится в мозолистом теле, что крайне нехарактерно для метастаза

Пациенту была выполнена краниотомия и резекция правостороннего очага, подтвердившая, что это действительно ГБМ. 

Гистологическое исследование

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ:

На парафиновых срезах определяются фрагменты астроцитарной глиомы высокой степени клеточности (гиперцеллюлярной). Опухолевые клетки демонстрируют умеренный ядерный и клеточный плеоморфизм. Выявляются частые фигуры митозов, а также фокусы микрососудистой пролиферации. Также определяются сливные и псевдопалисадные некрозы. В некоторых зонах некроза определяются тонкостенные некротизированные и тромбированные кровеносные сосуды. Морфологическая картина соответствует мультиформной глиобластоме (WHO grade IV). Компоненты олигодендроглиомы или примитивной нейроэктодермальной опухоли не выявлены.

ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ:

  • GFAP положительный
  • Нестин положительный
  • IDH-1 R132H отрицательный (без мутации)
  • MGMT отрицательный (вероятно, неметилированный)
  • p53 положительный
  • p16 отрицательный
  • Индекс мечения топоизомеразы: приблизительно 15%

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:

Глиобластома (WHO Grade IV)

Примечание: поскольку три очага накопления контраста расположены вдоль доминантного тракта белого вещества, даже если бы не удавалось выявить отчетливых связующих изменений сигнала на T2 (в данном случае имеются четкие связующие изменения сигнала на T2), процесс все равно следовало бы расценивать как мультифокальное, а не мультицентрическое поражение.

Примечание: Хотя эта опухоль полностью соответствует молекулярному подтипу с диким типом IDH, строго говоря, для окончательного подтверждения этого потребовалось бы секвенирование IDH, чтобы убедиться в наличии мутации, отличной от IDH1 R132H. На практике IDH1 R132H-отрицательная опухоль у пациента старше 55 лет делает вероятность наличия мутации IDH крайне низкой (<1%), поэтому во многих учреждениях секвенирование не считается необходимым и не рекомендуется классификацией опухолей ЦНС ВОЗ (2016). 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 33042, CC BY-NC-SA