Прогрессирующий стриопаллидодентатный кальциноз (болезнь Фара)
Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy
Клиническая картина
Судорожные приступы в анамнезе, нарушение походки и дизартрия.
Данные пациента
- Возраст:
- 25 лет
- Пол:
- Мужской
Двусторонняя практически симметричная кальцинация базальных ганглиев, таламусов и зубчатых ядер.
В семиовальном центре, мосту и средних ножках мозжечка с обеих сторон определяются демиелинизирующие очаги.
Они характеризуются высоким сигналом на T2/FLAIR, при этом в большинстве этих очагов определяется ограничение диффузии.
Обсуждение
Болезнь Фара (семейный цереброваскулярный феррокальциноз, прогрессирующий стриопаллидодентатный кальциноз, семейная идиопатическая кальцинация базальных ядер (FIBGC)) — это хроническое нейродегенеративное заболевание с двусторонней симметричной кальцинацией / отложением кальция в базальных ганглиях, таламусах и зубчатых ядрах. Заболевание обычно манифестирует на третьем или четвертом десятилетии жизни паркинсоноподобными расстройствами, судорогами, когнитивными нарушениями или хронической головной болью. У пожилых пациентов клиническая картина проявляется прогрессирующей деменцией и экстрапирамидной симптоматикой.
Основной дифференциальный диагноз включает гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз или гиперпаратиреоз. Другими причинами двусторонней кальцинации базальных ядер являются туберкулез, токсоплазмоз, цистицеркоз, врожденный ВИЧ, однако при них отсутствуют столь типичные визуализационные критерии, характерные для болезни Фара.
Очаги в полуовальном центре, мосту и средних мозжечковых ножках (brachium pontis) могут быть следствием регионарной ишемии, связанной с цереброваскулярным кальцинозом. В последующем эти очаги могут кальцинироваться.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейро · Sindhura Nirmalarajan
- Нейро - Клинические состояния - Токсические, метаболические, дегенеративные, прочие · Charlie Handley
Статьи по теме
Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 23617, CC BY-NC-SA