Радиопедия
Меню

Пикнодизостоз

Случай предоставил Tom Foster

Клиническая картина

Рентгенография выполнена для оценки костного возраста.

Данные пациента

Возраст:
13 лет
Пол:
Женский

Из случая: Пикнодизостоз

Диффузный остеосклероз и частичная агенезия дистальных фаланг всех пальцев, что соответствует известному в анамнезе пикнодизостозу.

Автоматический расчет костного возраста показал, что костный возраст находится в пределах нормы для паспортного возраста (здесь не показано).

Обсуждение

Ранее диагностированный пикнодизостоз (подтвержден по результатам генетического тестирования).

Костный склероз и частичная агенезия дистальных фаланг всех пальцев — типичная картина для пациентов с пикнодизостозом (изменения дистальных фаланг симулируют акроостеолиз).

Пикнодизостоз — редкая аутосомно-рецессивная костная дисплазия. Данное состояние может сопровождаться задержкой формирования костного возраста, чего в данном клиническом случае не наблюдалось. Другими частыми проявлениями являются низкорослость, краниофациальные аномалии и аномалии позвонков.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Tom Foster, Radiopaedia.org, rID: 222218, CC BY-NC-SA