Энцефалопатия Вернике, проявившаяся двусторонней потерей слуха и спутанностью сознания

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) представляет собой острый нейропсихиатрический синдром, возникающий вследствие дефицита тиамина (витамина B1) и наиболее часто связанный с хроническим злоупотреблением алкоголем. Классически она проявляется триадой: офтальмоплегией, атаксией и спутанностью сознания; однако эта классическая триада наблюдается лишь у меньшинства пациентов, что затрудняет клиническое распознавание атипичных вариантов течения.

В данном клиническом случае клиническая картина была примечательна двусторонней тугоухостью — необычным, но все чаще признаваемым проявлением энцефалопатии, обусловленной дефицитом тиамина. Нарушение слуха при ЭВ описывается редко и, как считается, возникает в результате поражения слуховых проводящих путей в стволе головного мозга, таламусе или сосцевидных телах — областях, которые, как известно, поражаются при дефиците тиамина. Симметричные гиперинтенсивные на T2/FLAIR изменения, типично наблюдаемые в медиальных отделах таламусов, сосцевидных телах и периакведуктальном сером веществе, подтверждают такой паттерн локализации.

Патофизиология потери слуха при энцефалопатии Вернике остается неясной, хотя среди гипотез рассматривается нарушение метаболизма нейронов в нижних холмиках четверохолмия или медиальных коленчатых телах, которые обладают высокой метаболической активностью и особенно уязвимы к дефициту тиамина. Важно отметить, что слуховые симптомы могут предшествовать когнитивным и поведенческим нарушениям или сопровождать их, как в данном клиническом случае, что подчеркивает необходимость сохранения высокой настороженности у клиницистов в отношении пациентов со злоупотреблением алкоголем, поступающих с необъяснимой потерей слуха и спутанностью сознания.

Своевременное распознавание и парентеральное введение тиамина имеют решающее значение, так как задержка в лечении может привести к необратимому неврологическому дефициту или прогрессированию в синдром Корсакова. Раннее назначение тиамина ассоциировано со значительным клиническим улучшением и радиологическим разрешением очагов.

Данный клинический случай подчеркивает важность рассмотрения энцефалопатии Вернике в рамках дифференциального диагноза острой двусторонней потери слуха, особенно у пациентов с факторами риска дефицита тиамина. Распознавание таких атипичных проявлений может способствовать более ранней диагностике и началу лечения, потенциально предотвращая развитие стойких неврологических последствий.