Плеоморфная ксантоастроцитома
Случай предоставил Enrique J. Catalá
Клиническая картина
Эпилептический статус.
Данные пациента
- Возраст:
- 15 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Плеоморфная ксантоастроцитома
При исследовании определяется интрааксиальный гетерогенный очаг правой височной доли с солидным и кистозным компонентами, расположенный на лейкокортикальной границе. Визуализируется небольшой экзофитный экстрааксиальный компонент, прилежащий к коре, на что указывает масс-эффект на кору со смещением ее внутрь от костей черепа, в которых определяются ремоделирование и истончение.
Кистозные компоненты многокамерные, а солидные компоненты демонстрируют интенсивное постконтрастное накопление контраста. Обращает на себя внимание умеренный масс-эффект на атриум правого бокового желудочка за счет крупного кистозного компонента, а также ремоделирование височной кости, вызванное экстрааксиальным компонентом.
На высокоразрешающих изображениях SWI и фазово-фильтрованных изображениях определяются отложения гемосидерина в структуре очага.
Из случая: Плеоморфная ксантоастроцитома
На гистологических срезах определяется неопластическая пролиферация, представленная клетками с овальными ядрами, умеренным плеоморфизмом и цитоплазмой с удлиненными отростками, расположенными преимущественно в виде пучков. Присутствуют рассеянные причудливые и многоядерные формы, некоторые из которых имеют внутриядерные псевдовключения. Определяются очаги ксантомных клеток. Дополнительные данные включают участки склероза, слабовыраженный периваскулярный лимфоцитарный воспалительный инфильтрат и микрокальцинаты. Митотическая активность, некроз или микрососудистая гиперплазия не определяются.
Было проведено исследование профиля метилирования, выявившее изменения в сигнальном пути MAPK. Окончательный интегрированный диагноз: плеоморфная ксантоастроцитома, WHO grade 2.
Изображения предоставлены Arakaki, N. и Mezmezian, M. Department of Pathology, FLENI, Буэнос-Айрес, Аргентина.
Обсуждение
Важно помнить об этом конкретном диагнозе при выявлении образований как с интрааксиальным, так и с экстрааксиальным компонентами, если они соответствуют другим типичным признакам (т. е. интенсивному накоплению контраста, наличию солидного и кистозного компонентов).
Плеоморфные ксантоастроцитомы (PXA) считаются частью гетерогенной группы опухолей, известных как опухоли, ассоциированные с длительной эпилепсией (LEAT).
Обычно они представляют собой солидный узел, накапливающий контраст, часто с периферическим эксцентрическим кистозным компонентом. Поскольку эти образования растут очень медленно, для них характерно ремоделирование внутренней пластинки прилежащих костей черепа. Выраженность вазогенного отёка вариабельна. Из-за их периферического расположения может определяться симптом «дурального хвоста».
Наличие мутации сигнального пути MAPK, такой как мутация или слияние гена BRAF, является характерным признаком глиом детского возраста и в настоящее время необходимо для точной диагностики.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Распространенные заболевания 02 · 唐明忠 唐
Статьи по теме
Case courtesy of Enrique J. Catalá, Radiopaedia.org, rID: 220906, CC BY-NC-SA