Синдром PHACE
Случай предоставил Mostafa Mohamed
Клиническая картина
Гемангиомы лица и аномалии сердца в анамнезе.
Данные пациента
- Возраст:
- 3 месяца
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром PHACE
Область правой околоушной слюнной железы:
определяется достаточно четко очерченный дольчатый очаг, поражающий как поверхностную, так и глубокую доли правой околоушной слюнной железы
он характеризуется промежуточной интенсивностью сигнала на T1 и высокой на T2/STIR с внутренними участками гипоинтенсивного сигнала
на постконтрастных последовательностях очаг демонстрирует выраженное накопление контраста
Область правой глазницы:
аналогичный, но меньшего размера очаг определяется в области правой глазницы с преимущественным вовлечением пресептальной области и верхнего века
он сливается со слезной железой и передними отделами латеральной и верхней прямых мышц с минимальным распространением в постсептальное пространство
Дополнительные очаги:
-
аналогичные мелкие очаги определяются в области правой ушной раковины и в верхних отделах теменной области волосистой части головы
Шея:
-
глубже правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы визуализируется накапливающий контраст мягкотканный очаг, распространяющийся в каротидное пространство, превертебральную область и заднее шейное пространство
Пинеальная область:
-
отмечается четко очерченный очаг с промежуточным сигналом на T1/T2 и выраженным постконтрастным накоплением контраста
Сосудистая патология:
-
вдоль правых отделов межножковой цистерны визуализируется сеть извитых и расширенных сосудов
Из случая: Синдром PHACE
Сердце:
situs solitus с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной конкордантностью
кардиомегалия с дилатацией левого предсердия и левого желудочка и гипертрофией левого желудочка
Данные исследования аорты:
выраженно извитая и эктазированная правосторонняя дуга аорты с множественными перегибами и изгибами
от проксимального отдела дуги отходят левая общая сонная артерия и правая общая сонная артерия, которая проксимально изогнута, извита и сужена дистально
правая подключичная артерия отходит от дистального сегмента извитой дуги
переход аорты и нисходящая аорта: дистальнее устья правой подключичной артерии аорта переходит кзади и влево, следуя извитым, ретроэзофагеальным и превертебральным курсом, переходя в левостороннюю нисходящую аорту
левая подключичная артерия отходит от нисходящей грудной аорты
Данные исследования вен: ретроаортальный ход левой плечеголовной вены.
На срезах верхнего этажа брюшной полости в правой доле печени определяются сосудистые образования, вероятно, представляющие собой гемангиомы или артериовенозные мальформации (АВМ).
Обсуждение
Для постановки диагноза синдрома PHACE требуется наличие характерной сегментарной гемангиомы (обычно >5 см) области головы (лица или волосистой части), а также:
одного большого критерия, или
двух малых критериев
В данном клиническом случае критерии соблюдены, так как имеется гемангиома >5 см, расположенная в области правой околоушной слюнной железы, а также три больших и два малых критерия.
Присутствующие большие критерии:
дисплазия крупных церебральных артерий с извитостью и кинкингом (перегибами)
аномалии дуги аорты
аберрантное отхождение подключичной артерии
Присутствующие малые критерии:
правосторонняя дуга аорты
аномалии системных вен: ретроаортальный ход левой плечеголовной вены
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Шея
- Факоматозы у детей — FRCR 2B spotter
- 4
- МРТ головного мозга 2
- педиатрия · Joe Howell
- 2 · Birasaath Sivapatham
- Лейкодистрофии · Zachary Miller
- 1 · Birasaath Sivapatham
- Чепмен: Раздел 2 · Marliza O’Dwyer
- FRCR Педиатрия 2 · MOHAMED LABIB ELMOGHIER
Статьи по теме
Case courtesy of Mostafa Mohamed, Radiopaedia.org, rID: 216913, CC BY-NC-SA