Гипоплазия аденогипофиза
Случай предоставил Jose luis Woo García
Клиническая картина
У пациента отмечается задержка роста. Он низкого роста, с отставанием в росте примерно на полтора года.
Данные пациента
- Возраст:
- 9 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Гипоплазия аденогипофиза
На первом сагиттальном T1-взвешенном изображении визуализируется минимально вогнутый верхний контур и аденогипофиз размером около 4 мм. Согласно литературе, некоторые авторы указывают, что у детей в препубертатном периоде высота гипофиза должна составлять не менее 6 мм, преимущественно с прямым верхним контуром. Высота нейрогипофиза составляет 6 мм.
На втором корональном T1-взвешенном изображении с контрастным усилением определяется адекватно накапливающая контраст воронка гипофиза толщиной 1,6 мм.
На третьем сагиттальном T1-взвешенном изображении с повышенной яркостью окна видна разница интенсивности сигнала между нейрогипофизом (более высокая интенсивность) и аденогипофизом (более низкая интенсивность).
Четвертое изображение, являющееся ключевым для данного клинического случая, демонстрирует меньшее накопление контраста в аденогипофизе по сравнению с нейрогипофизом. Поскольку эти структуры не имеют гематоэнцефалического барьера, они должны накапливать контрастное вещество однородно, чего в данном исследовании не наблюдается.
Обсуждение
В данном клиническом случае отмечалось явное отставание в неврологическом развитии и задержка роста (пациент был направлен детским эндокринологом), что указывало на вероятный дефицит гормона роста.
Специалисты по развитию нервной системы наблюдали за ним с младенчества, фиксируя задержку в достижении ключевых этапов развития, таких как ползание, ходьба и речь.
В связи с этим пациент был включен в протокол обследования. Патология щитовидной железы была исключена, поскольку показатели ее функции были в норме: ТТГ 2,76 мкМЕ/мл, Т3 4,94 пг/мл, общий Т3 2,21 нг/мл, Т4 1,45 нг/дл, общий Т4 10,6 мкг/дл; глюкоза 97 мг/дл; креатинин 0,41 мг/дл.
Пациент был осмотрен генетиками, которые сообщили о кариотипе 46,XX без структурных аномалий при исследовании на уровне 550 полос. Был установлен вероятный дефицит гормона роста, а также назначены исследование уровня СТГ и МРТ гипофиза.
Пациент останется под наблюдением в ожидании второго результата IGF-1. Первый, полученный 6 месяцев назад, составил 106.10 Ng/mL (норма для его возраста и пола). Этот результат не согласуется с клинической картиной и данными визуализации. Несколько признаков подтвердили гипоплазию передней доли гипофиза, включая уменьшение размеров, едва различимый вогнутый верхний контур и недостаточное накопление контраста.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Гипофиз / турецкое седло
- Выполнено 8
- нейро rkk · Ronaldo Kiviatcoski Kozlowski
- A 098 · Ahmed M. Tayel
Статьи по теме
Case courtesy of Jose luis Woo García, Radiopaedia.org, rID: 212253, CC BY-NC-SA