Синдром семейных множественных кавернозных мальформаций

Несколько геморрагических спинальных очагов с гиперинтенсивным сигналом на T1w и гипоинтенсивным на T2w. Данные очаги преимущественно эксцентричные и, вероятно, интрамедуллярные (хотя могут представлять собой лептоменингеальные отсевы). На представленных аксиальных последовательностях визуализируется значительно больше очагов, чем определяется на сагиттальных срезах.

Отёк, окружающий очаги в нижнегрудном отделе (очаги на уровне T9 и T10/T11, с отёком вплоть до уровня T6). Без выраженного утолщения спинного мозга (очаговая деформация на уровне T10/T11).

В частично визуализируемом мозжечке определяются дополнительные мелкие гипоинтенсивные на T2 очаги.

Умеренные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков/позвонков без признаков значимой компрессии. Компрессии спинного мозга или корешков конского хвоста нет. Достоверных признаков интрадурального детрита или депозитов в области конского хвоста не определяется.

Подозрительных костных очагов не выявлено. Формирующийся сколиоз с вершиной на уровне L2/L3. Без значимых изменений в попавших в поле зрения экстраспинальных тканях.

Повторная визуализация множественных интрамедуллярных очагов спинного мозга. Хотя утолщение спинного мозга несколько уменьшилось, отёк увеличился, и его краниальная граница теперь достигает уровня T4.

Заметного накопления контраста в этих очагах или иного несосудистого накопления контраста не определяется.

Исследование головного мозга выполнено в рамках того же визита (следующее исследование).

Сотни внутричерепных очагов — лучше всего визуализируются на SWI, но определяются на всех последовательностях.

Некоторые из них крупные, с признаками предшествующего кровоизлияния. Наиболее крупный расположен в головке левого хвостатого ядра, имеет размеры до 21 мм, с высоким сигналом на T1w и низким сигналом на T2w. Несколько очагов в теменных долях с обеих сторон имеют схожие сигнальные характеристики. Некоторые из более крупных очагов демонстрируют незначительное накопление контраста, что ожидаемо для крупных каверном.

Ни один из очагов не сопровождается выраженным окружающим отёком или признаками недавних изменений. Данных за поверхностный сидероз нет.

Умеренные перивентрикулярные микрососудистые изменения и умеренное генерализованное снижение объема вещества головного мозга, в пределах возрастной нормы. Зон патологического ограничения диффузии в бассейнах кровоснабжения не выявлено. Феномен потери сигнала по ходу магистральных сосудов сохранен.