Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге
Случай предоставил Magdi Mahsoub
Клиническая картина
Пациент с сахарным диабетом и артериальной гипертензией обратился с жалобами на головокружение, усиливающееся при движении.
Данные пациента
- Возраст:
- 85 лет
- Пол:
- Мужской
Расширение желудочковой системы и экстрааксиальных пространств ЦСЖ указывает на возрастные (сенильные) инволютивные изменения.
Двусторонние перивентрикулярные и субкортикальные сливные зоны пониженной плотности белого вещества соответствуют микроангиопатическим ишемическим/глиозным изменениям.
Двусторонние ганглиокапсулярные зоны снижения плотности, соответствующие плотности ЦСЖ, указывают на застарелые инфаркты.
Двустороннее, практически симметричное, незначительное повышение плотности базальных ганглиев.
На SWI определяется двусторонний симметричный артефакт потери сигнала (blooming artifact) в области скорлупы и хвостатых ядер.
Расширение желудочковой системы и экстрааксиальных пространств ЦСЖ, что указывает на сенильные инволютивные изменения.
Двусторонний перивентрикулярный и субкортикальный сливной гиперинтенсивный сигнал на T2/FLAIR от белого вещества без ограничения диффузии, что соответствует хроническим ишемическим изменениям мелких сосудов.
Двусторонние ганглиокапсулярные участки гипоинтенсивного сигнала на FLAIR с перифокальным ободком гиперинтенсивного сигнала и без ограничения диффузии, что указывает на старые инфаркты с перифокальным глиозом.
Обсуждение
Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге (NBIA) — гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, обусловленных патогенными вариантами в генах, участвующих в метаболизме железа, что приводит к накоплению железа в базальных ганглиях. Это клинико-рентгенологический синдром с дебютом заболевания в возрасте от раннего детского до зрелого. У пациентов могут наблюдаться экстрапирамидные и пирамидные нарушения в сочетании с когнитивными и психическими симптомами.
Рентгенологическая картина в данном клиническом случае весьма характерна для нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге (NBIA).
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи по нейрорадиологии для студентов-медиков
- Головной мозг. Нейродегенеративные заболевания
- МРТ головного мозга
- нейро rkk · Ronaldo Kiviatcoski Kozlowski
Статьи по теме
Case courtesy of Magdi Mahsoub, Radiopaedia.org, rID: 206673, CC BY-NC-SA