Радиопедия
Меню

CADASIL с дебютом в детском возрасте

Случай предоставил Magdi Mahsoub

Клиническая картина

Пациент поступил с жалобами на мигрень с пролонгированной аурой и депрессию.

Данные пациента

Возраст:
16 лет
Пол:
Мужской

Из случая: CADASIL с дебютом в детском возрасте

МРТ На весь экран

Гиперинтенсивный сигнал на T2/FLAIR в субкортикальном белом веществе передних отделов височных долей, верхних отделов лобных долей, левой наружной капсулы и перивентрикулярном белом веществе. Очаги не демонстрируют ограничения диффузии или накопления контраста после внутривенного введения контрастного вещества.

Обсуждение

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) — это аутосомно-доминантная микроваскулопатия, поражающая мелкие кровеносные сосуды головного мозга и характеризующаяся рецидивирующими лакунарными и субкортикальными ишемическими инсультами в белом веществе, а также сосудистой деменцией у пациентов молодого и среднего возраста.

Хотя данные семейного анамнеза и результаты генетического анализа отсутствуют, такие радиологические признаки, как гиперинтенсивный сигнал на T2/FLAIR в субкортикальном белом веществе обеих височных долей, а также в наружной капсуле, убедительно свидетельствуют в пользу CADASIL.

Основной дифференциальный диагноз включает миотоническую дистрофию 1-го типа, MELAS и васкулит ЦНС.

К сожалению, дальнейшие данные клинического или лучевого динамического наблюдения для данного клинического случая отсутствуют.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Magdi Mahsoub, Radiopaedia.org, rID: 205965, CC BY-NC-SA