Радиопедия
Меню

Мальформация Киари III типа

Случай предоставил Ammar Haouimi

Клиническая картина

Крупное кистозное объёмное образование затылочной области с рождения.

Данные пациента

Возраст:
1 месяц
Пол:
Женский

Низкое затылочное энцефалоцеле с грыжевым выпячиванием содержимого задней черепной ямки, преимущественно червя мозжечка и покрывающих его мозговых оболочек, с формированием крупного кистозного объёмного образования.

Уменьшенная задняя черепная ямка с умеренным смещением миндалины мозжечка книзу через большое затылочное отверстие.

Деформированные и удлиненные 4-й желудочек и ствол мозга.

Дилатация 3-го и боковых желудочков, преимущественно задних рогов (кольпоцефалия).

Небольшая шейная сирингомиелическая полость (сиринкс), лучше всего определяемая на аксиальных изображениях T2.

Точечная перивентрикулярная кальцинация (TORCH-инфекция?).

Без явных аномалий позвоночника и спинного мозга.

Обсуждение

МР-картина крупного нижнезатылочного энцефалоцеле с грыжевым выпячиванием содержимого задней черепной ямки, вторичной гидроцефалией и шейным сиринксом, что соответствует мальформации Киари III типа.

Статьи по теме

Case courtesy of Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 204670, CC BY-NC-SA