Пилоцитарная астроцитома с дроп-метастазами

Name: Пилоцитарная астроцитома с дроп-метастазами
Creator: Frank Gaillard

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Слабость.

Данные пациента

Возраст:: 55 лет
Пол:: Мужской

Из случая: Пилоцитарная астроцитома с дроп-метастазами

МРТ

Интрамедуллярный объемный очаг с гиперинтенсивным сигналом по T2 между C1 и C3 характеризуется неравномерным накоплением контраста и демонстрирует облегченную диффузию по сравнению со спинным мозгом. Спинной мозг выраженно утолщен и занимает весь позвоночный канал.

Расширение дурального мешка на уровне S1 и S2 с накапливающими контраст интратекальными узлами, заполняющими каудальный отдел дурального мешка.

Заключение

Картина более всего соответствует первичной опухоли шейного отдела спинного мозга (например, диффузной астроцитоме, пилоцитарной астроцитоме, эпендимоме) с капельными метастазами.

Обсуждение

Пациенту была выполнена биопсия.

Гистологическое исследование

В мазках определяются фибриллярные клетки с пилоидной морфологией. На срезах визуализируется фибриллярная и богато васкуляризированная опухоль с выраженным периваскулярным склерозом и гиалинозом. Присутствуют небольшие микрокистозные и слабо выраженные миксоидные зоны. Обнаруживаются единичные волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца. Периваскулярные псевдорозетки отсутствуют. Анапластические клетки или ядерная атипия не определяются. Фигуры митозов, микрососудистая пролиферация и некроз отсутствуют.

Иммуногистохимическое исследование

GFAP: положительно; OLIG2: положительно; IDH1 R132H: отрицательно (мутация отсутствует); ATRX: положительно (мутация отсутствует); S100: положительно (выраженное диффузное окрашивание); SOX10: положительно; NeuN: отрицательно; p53: мозаичный паттерн (мутация отсутствует); p16: положительно; MTAP: положительно; EMA: отрицательно; D2-40: отрицательно; H3K27M: отрицательно; Ki67: приблизительно от 1 до 2%

Окончательный диагноз

Пилоцитарная астроцитома, ЦНС WHO Grade 1.

Обсуждение

Пилоцитарные астроцитомы спинного мозга встречаются редко, как правило, у детей или лиц молодого возраста, особенно на фоне нейрофиброматоза 1 типа.

Пилоцитарную астроцитому принято представлять в виде ее классической картины у детей: опухоль мозжечка с кистозным компонентом и пристеночным узлом. Однако при возникновении в других локализациях или у других возрастных групп они могут иметь самые разнообразные морфологические проявления, поэтому о них всегда следует помнить.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 199008, CC BY-NC-SA