Радиопедия
Меню

Генерализованная лимфатическая аномалия

Случай предоставил Pradeep J. Gamage

Клиническая картина

Прогрессирующий отек шеи и постепенное появление одышки.

Данные пациента

Возраст:
50 лет
Пол:
Женский

Из случая: Генерализованная лимфатическая аномалия

КТ На весь экран

Чётко очерченное многокамерное не накапливающее контраст образование смешанной плотности, преимущественно поражающее висцеральное пространство средостения, с распространением на другие пространства средостения и шею. Образование содержит фокусы кальцинации, жировой компонент отсутствует. В средостении оно охватывает магистральные артерии и вены без признаков выраженного стеноза, инфильтрации или тромбоза. Трахея и бронхи смещены кзади, с умеренным сужением просвета. Пищевод смещён кзади и вправо. Прилежащие сегменты лёгких компримированы. Плевральный или перикардиальный выпот отсутствует.

Многокамерные кистозные паренхиматозные очаги в печени и селезёнке. В нескольких очагах селезёнки определяются точечные кальцинации.

Отмечаются множественные литические очаги в костях, большинство с чёткими (географическими) контурами, с вовлечением как передних, так и задних отделов позвоночника и костей таза. Коллапса позвонков нет.

Обсуждение

Пациенту была выполнена циторедуктивная операция для облегчения симптомов. Гистологическое исследование подтвердило лимфатическую мальформацию. Признаки тромбоцитопении или коагулопатии, указывающие на капошиформный лимфангиоматоз, отсутствовали.

При динамическом контроле выявлена более выраженная кистозная трансформация солидных участков, нарастание кальцинации и реактивная лимфаденопатия.

Генерализованная лимфатическая аномалия, ранее известная как лимфангиоматоз или кистозный ангиоматоз, представляет собой системное заболевание, характеризующееся мультифокальными лимфатическими мальформациями с генерализованным распределением. Локализация очагов вариабельна; могут поражаться кожа, висцеральные органы грудной и брюшной полостей, а также кости.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Pradeep J. Gamage, Radiopaedia.org, rID: 185266, CC BY-NC-SA