Радиопедия
Меню

Кольпоцефалия у взрослого

Случай предоставил Arushi Sangwan

Клиническая картина

Остро возникший обморок, сопровождающийся головной болью и рвотой.

Данные пациента

Возраст:
35 лет
Пол:
Женский

На аксиальных МРТ Т2-ВИ определяются параллельная ориентация и расхождение передних рогов, а также расхождение и расширение задних рогов боковых желудочков (кольпоцефалия).

На сагиттальных МРТ Т2-ВИ визуализируется небольшое деформированное колено с выраженной передней спайкой. Тело, клюв и валик мозолистого тела не визуализируются (частичная агенезия мозолистого тела).

На аксиальных изображениях отмечается симптом «гоночного автомобиля»: передние рога, тела и задние рога боковых желудочков напоминают очертания гоночного автомобиля. Выявляется при кольпоцефалии и частичной или полной агенезии мозолистого тела.

На корональных МРТ Т2-ВИ отмечается симптом «головы лося» или симптом «шлема викинга»: практически параллельная ориентация передних рогов и выворот (эверсия) поясных извилин в передние рога с обеих сторон. Изменения обусловлены частичной агенезией мозолистого тела.

Обсуждение

Кольпоцефалия — это врождённый порок развития головного мозга, который обычно диагностируется в детском возрасте из-за выраженных симптомов, таких как судорожные приступы и нарушения развития. Диагностика во взрослом возрасте встречается редко, и у взрослых этот диагноз обычно является случайной находкой.

Чаще всего она ассоциирована с частичной или полной агенезией мозолистого тела. Другие сопутствующие пороки развития включают микроцефалию, шизэнцефалию, лиссэнцефалию и мальформацию Киари.

Пациенты обычно обращаются с неспецифическими симптомами, такими как головная боль, головокружение, судорожные приступы, вертиго, тошнота и неустойчивость походки.

Кольпоцефалия характеризуется такими признаками на томограммах, как параллельный ход и разобщение передних (лобных) рогов с разобщением и расширением затылочных рогов боковых желудочков. Кроме того, для диагностики кольпоцефалии часто используется задне-переднее соотношение (соотношение P/A). Оно представляет собой отношение максимальной ширины затылочного рога к максимальной ширине переднего рога бокового желудочка. Значение соотношения P/A ≥ 3 указывает на непропорциональное расширение затылочных рогов, делая диагноз кольпоцефалии более вероятным. Известно, что соотношение P/A обладает низкой чувствительностью и высокой специфичностью в диагностике кольпоцефалии.

Наиболее важным дифференциальным диагнозом кольпоцефалии является нормотензивная гидроцефалия (НТГ). Клинически НТГ проявляется характерными симптомами (такими как триада: деменция, нарушения походки и недержание мочи). Сообщается, что соотношение P/A высокоспецифично для диагностики кольпоцефалии в случаях, когда основным дифференциальным диагнозом является НТГ. Кроме того, для диагностики НТГ при лучевом исследовании могут использоваться следующие маркеры:

  • Индекс Эванса: отношение максимальной ширины передних рогов боковых желудочков к максимальному внутреннему диаметру черепа на том же уровне; значение >0,30 указывает на вентрикуломегалию

  • каллозальный угол: угол между верхнемедиальными краями левого и правого желудочков на уровне задней спайки, перпендикулярно линии передней-задней спайки на корональных изображениях; острый угол может указывать на идиопатическую нормотензивную гидроцефалию (НТГ)

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Arushi Sangwan, Radiopaedia.org, rID: 185196, CC BY-NC-SA