Кольпоцефалия у взрослого
Случай предоставил Arushi Sangwan
Клиническая картина
Остро возникший обморок, сопровождающийся головной болью и рвотой.
Данные пациента
- Возраст:
- 35 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Кольпоцефалия у взрослого
На аксиальных МРТ Т2-ВИ определяются параллельная ориентация и расхождение передних рогов, а также расхождение и расширение задних рогов боковых желудочков (кольпоцефалия).
На сагиттальных МРТ Т2-ВИ визуализируется небольшое деформированное колено с выраженной передней спайкой. Тело, клюв и валик мозолистого тела не визуализируются (частичная агенезия мозолистого тела).
На аксиальных изображениях отмечается симптом «гоночного автомобиля»: передние рога, тела и задние рога боковых желудочков напоминают очертания гоночного автомобиля. Выявляется при кольпоцефалии и частичной или полной агенезии мозолистого тела.
На корональных МРТ Т2-ВИ отмечается симптом «головы лося» или симптом «шлема викинга»: практически параллельная ориентация передних рогов и выворот (эверсия) поясных извилин в передние рога с обеих сторон. Изменения обусловлены частичной агенезией мозолистого тела.
Обсуждение
Кольпоцефалия — это врождённый порок развития головного мозга, который обычно диагностируется в детском возрасте из-за выраженных симптомов, таких как судорожные приступы и нарушения развития. Диагностика во взрослом возрасте встречается редко, и у взрослых этот диагноз обычно является случайной находкой.
Чаще всего она ассоциирована с частичной или полной агенезией мозолистого тела. Другие сопутствующие пороки развития включают микроцефалию, шизэнцефалию, лиссэнцефалию и мальформацию Киари.
Пациенты обычно обращаются с неспецифическими симптомами, такими как головная боль, головокружение, судорожные приступы, вертиго, тошнота и неустойчивость походки.
Кольпоцефалия характеризуется такими признаками на томограммах, как параллельный ход и разобщение передних (лобных) рогов с разобщением и расширением затылочных рогов боковых желудочков. Кроме того, для диагностики кольпоцефалии часто используется задне-переднее соотношение (соотношение P/A). Оно представляет собой отношение максимальной ширины затылочного рога к максимальной ширине переднего рога бокового желудочка. Значение соотношения P/A ≥ 3 указывает на непропорциональное расширение затылочных рогов, делая диагноз кольпоцефалии более вероятным. Известно, что соотношение P/A обладает низкой чувствительностью и высокой специфичностью в диагностике кольпоцефалии.
Наиболее важным дифференциальным диагнозом кольпоцефалии является нормотензивная гидроцефалия (НТГ). Клинически НТГ проявляется характерными симптомами (такими как триада: деменция, нарушения походки и недержание мочи). Сообщается, что соотношение P/A высокоспецифично для диагностики кольпоцефалии в случаях, когда основным дифференциальным диагнозом является НТГ. Кроме того, для диагностики НТГ при лучевом исследовании могут использоваться следующие маркеры:
Индекс Эванса: отношение максимальной ширины передних рогов боковых желудочков к максимальному внутреннему диаметру черепа на том же уровне; значение >0,30 указывает на вентрикуломегалию
каллозальный угол: угол между верхнемедиальными краями левого и правого желудочков на уровне задней спайки, перпендикулярно линии передней-задней спайки на корональных изображениях; острый угол может указывать на идиопатическую нормотензивную гидроцефалию (НТГ)
Плейлисты с этим клиническим случаем
- 000 базовая нейрорадиология
- Гидроцефалия головного мозга · Zachary Miller
- Нейрорадиология #2 · Emil Michalski
Статьи по теме
Case courtesy of Arushi Sangwan, Radiopaedia.org, rID: 185196, CC BY-NC-SA