Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — таламус
Случай предоставил Daniel Gewolb
Клиническая картина
Пациент с множественной миеломой и плазмоцитомой свода черепа в анамнезе (ранее проводилась лучевая терапия), получающий терапию моноклональными антителами, обратился с жалобами на трудности с подбором слов, «затуманенность сознания» и нарушения зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
- Пол:
- Женский
На бесконтрастной КТ головного мозга определяется овоидный очаг в верхних отделах левого таламуса. Очаг обусловливает умеренно выраженный масс-эффект в виде частичной компрессии левого бокового желудочка, что лучше всего визуализируется в корональной плоскости. Очаг гиподенсный, с центральным участком плотности, близкой к жидкостной. Признаков сопутствующего кровоизлияния, кальцинации или выраженного перифокального отёка не выявлено. Других очаговых изменений в паренхиме не определяется.
В качестве дополнительной находки визуализируется хроническая плазмоцитома свода черепа в области вертекса, ранее подтверждённая патоморфологически, без динамики по сравнению с многочисленными предшествующими исследованиями.
На МРТ головного мозга определяется умеренно экспансивное объёмное образование в верхнемедиальных отделах левого таламуса. Образование гиперинтенсивно на T2/FLAIR и гипоинтенсивно на T1. На DWI очаг характеризуется незначительным периферическим ограничением диффузии с облегчённой диффузией в центре. Сопутствующего накопления контраста, окружающего отёка, кровоизлияния или повышения церебрального объёма крови не определяется. Без существенной динамики по сравнению с предшествующей МРТ, выполненной приблизительно за 2 недели до этого (не представлена).
Кроме того, определяются 3 очага/узла размером менее сантиметра в верхнемедиальных отделах правого таламуса и дорсальном отделе мосто-продолговатого соединения (лучше всего видны на FLAIR). Данные очаги стабильны по сравнению с МРТ двухнедельной давности, но являются новыми по сравнению с более ранними исследованиями. Неясно, представляют ли они собой дополнительные очаги поражения или являются последствиями ишемического поражения мелких сосудов с учётом признаков хронической микроангиопатии в других отделах головного мозга.
Плазмоцитома вертекса свода черепа определяется повторно, без динамики по сравнению с множественными предшествующими исследованиями.
Обсуждение
Данный клинический случай демонстрирует атипичную локализацию прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии с практически изолированным поражением таламуса. Как правило, когда прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает таламус, присутствуют явные признаки заболевания и в других отделах головного мозга. В данном случае мелкие очаги в правом таламусе и стволе мозга могут представлять собой другие зоны поражения, однако они слишком малы для однозначной характеристики.
Характеристики сигнала, отсутствие накопления контраста и незначительное периферическое ограничение диффузии соответствуют прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, хотя они также могут соответствовать ненакапливающей глиоме, которая встречается чаще, особенно в этой локализации. Тем не менее анамнез множественной миеломы на фоне терапии моноклональными антителами служит важной подсказкой в пользу развития оппортунистических инфекций.
Была проведена биопсия очага, подтвердившая инфицирование олигодендроцитов вирусом Джона Каннингема (JC-вирусом). В образце выявлена паренхима головного мозга с лимфогистиоцитарным воспалением в сочетании с крупными округлыми олигодендроцитами с внутриядерными включениями, позитивными по иммуногистохимическому маркеру к вирусу SV-40 (JC).
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг кошки 1/2 · Laleh Ebrahimpour
- Внемозговые структуры головного мозга · Zachary Miller
- Klh.ЦНС · yalda aghbolaghi
- Золотой клинический случай 3 · Fatima Fati Nik
- OSCER Нейро Maryam · Maryam Davani
- КТ головного мозга · Tangay Meadjantuk
Статьи по теме
Case courtesy of Daniel Gewolb, Radiopaedia.org, rID: 182240, CC BY-NC-SA