Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь
Случай предоставил Mohammad walid Ahmad Amin
Клиническая картина
Длительно существующая боль в животе, показатели функции печени в норме.
Данные пациента
- Возраст:
- 25 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь
Обе почки увеличены, длиной около 22 см с обеих сторон, замещены бесчисленными кистами различных размеров с разной плотностью, некоторые из которых характеризуются повышенным ослаблением (геморрагические).
Множественные бесчисленные очаги в печени с пониженным ослаблением, без явной связи с желчными протоками.
Картина указывает на аутосомно-доминантный поликистоз почек и печени.
Обсуждение
У пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью наблюдается широкий спектр поражения печени и почек. У некоторых пациентов выявляются только кисты почек; у других — только кисты печени; тогда как у третьих отмечается различная степень поражения как почек, так и печени.
Заболеваемость и смертность при аутосомно-доминантном поликистозе почек в значительной степени обусловлены поражением почек, хотя разрыв мешотчатых аневризм виллизиева круга также может приводить к летальному исходу.
Даже при тяжелом течении заболевания печеночная недостаточность развивается редко, и у большинства пациентов симптомы отсутствуют, однако у пациентов с распространенным поликистозом печени может развиться желтуха вследствие сдавления общего печеночного протока извне кистами в воротах печени.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- 06. КТ почек, мочеточников и мочевого пузыря: опухоли · Sahil Gulabkhan Malek
- Абдоминальный 4 · Emil Michalski
Статьи по теме
Case courtesy of Mohammad walid Ahmad Amin, Radiopaedia.org, rID: 181132, CC BY-NC-SA