Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера с рудиментарными рогами матки
Случай предоставил Dalia Ibrahim
Клиническая картина
Первичная аменорея.
Данные пациента
- Возраст:
- 13 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера с рудиментарными рогами матки
в латеральных отделах малого таза каудальнее обоих яичников определяются два рудиментарных рога матки. Визуализируется горизонтальный тяж, соединяющий оба рудиментарных рога
отмечается цервиковагинальная дисгенезия с небольшими дисгенетическими тяжами ткани шейки матки, отходящими от обоих рудиментарных рогов
нормально функционирующие яичники с фолликулами, простая функциональная киста правого яичника
Обсуждение
Данный клинический случай демонстрирует редкую форму синдрома Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера (MRKH), при которой визуализируются двусторонние рудиментарные рога матки, расположенные латерально в малом тазу каудальнее обоих яичников, соединенные горизонтальным тяжом и сочетающиеся с цервиковагинальной дисгенезией.
Рудиментарные рога матки часто встречаются у пациенток с синдромом MRKH, и распространенным заблуждением является мнение, что у таких пациенток матка отсутствует полностью. В ряде случаев внутри рудиментарной матки может определяться кровь или признаки аденомиоза, что свидетельствует о наличии функционирующего эндометрия.
Согласно классификации Европейского общества репродукции человека и эмбриологии (ESHRE), данный случай следует классифицировать как U5aC4V4 .
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Гинекология · Dalia Ibrahim
- Золотой клинический случай 2 · Fatima Fati Nik
- Матка · Ahmed BenSalem
- Гинекология · Emil Michalski
Статьи по теме
Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 179543, CC BY-NC-SA