Солитарная фиброзная опухоль гипофизарной ямки
Случай предоставил Frank Gaillard
Клиническая картина
Дефект полей зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
- Пол:
- Мужской
Объёмное образование с центром в ямке гипофиза расширяет и ремоделирует ямку гипофиза.
Заключение:
Вероятнее всего, картина соответствует макроаденоме гипофиза. Для дальнейшей оценки требуется МРТ.
Из случая: Солитарная фиброзная опухоль гипофизарной ямки
Гипофизарная ямка расширена за счет объёмного образования, которое накапливает контрастное вещество и характеризуется отчетливо низким сигналом на T2. Определяется инвазия правого кавернозного синуса. Правая ВСА не сужена. Зрительный перекрест приподнят.
Заключение:
Хотя расширение гипофизарной ямки и характер роста типичны для макроаденомы гипофиза, низкий сигнал на T2 не характерен. Другие дифференциально-диагностические варианты включают солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки и инфильтрацию фиброзной тканью (например, IgG4-ассоциированное заболевание или болезнь Эрдгейма — Честера).
Из случая: Солитарная фиброзная опухоль гипофизарной ямки
На срезах определяются фрагменты опухоли, состоящие из пластов и коротких пучков выраженно атипичных веретеновидных клеток со скудной цитоплазмой, гиперхроматозом и отсутствием ядрышек. Присутствуют единичные крупные причудливые формы.
В строме определяется смесь тонкостенных сосудов и более крупных мышечных сосудов с морфологией по типу «оленьих рогов». Отмечаются многочисленные митозы без явного некроза.
При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки позитивны к STAT6, BC2, CD99 и очагово к CD34, при этом негативны к SSTR 2, SMA, SOX10, TLE 1, Cam 5.2, INSM1 и TTF-1. Отдельные клетки позитивны к десмину.
Индекс пролиферативной активности Ki-67 составляет приблизительно 50%.
Заключительный диагноз
Солитарная фиброзная опухоль, grade 2 по классификации опухолей ЦНС ВОЗ.
Обсуждение
Была выполнена резекция транссфеноидальным доступом.
К сожалению, в ходе длительного наблюдения (более 10 лет) у пациента неоднократно возникали значительные рецидивы с неполными резекциями и лучевой терапией. Пациент жив, но ослеп.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг · Fatima Fati Nik
- OSCER Нейро Maryam · Maryam Davani
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 168484, CC BY-NC-SA