Радиопедия
Меню

Солитарная фиброзная опухоль гипофизарной ямки

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Дефект полей зрения.

Данные пациента

Возраст:
50 лет
Пол:
Мужской

Объёмное образование с центром в ямке гипофиза расширяет и ремоделирует ямку гипофиза.

Заключение:

Вероятнее всего, картина соответствует макроаденоме гипофиза. Для дальнейшей оценки требуется МРТ.

Гипофизарная ямка расширена за счет объёмного образования, которое накапливает контрастное вещество и характеризуется отчетливо низким сигналом на T2. Определяется инвазия правого кавернозного синуса. Правая ВСА не сужена. Зрительный перекрест приподнят.

Заключение:

Хотя расширение гипофизарной ямки и характер роста типичны для макроаденомы гипофиза, низкий сигнал на T2 не характерен. Другие дифференциально-диагностические варианты включают солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки и инфильтрацию фиброзной тканью (например, IgG4-ассоциированное заболевание или болезнь Эрдгейма — Честера).

На срезах определяются фрагменты опухоли, состоящие из пластов и коротких пучков выраженно атипичных веретеновидных клеток со скудной цитоплазмой, гиперхроматозом и отсутствием ядрышек. Присутствуют единичные крупные причудливые формы.

В строме определяется смесь тонкостенных сосудов и более крупных мышечных сосудов с морфологией по типу «оленьих рогов». Отмечаются многочисленные митозы без явного некроза.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки позитивны к STAT6, BC2, CD99 и очагово к CD34, при этом негативны к SSTR 2, SMA, SOX10, TLE 1, Cam 5.2, INSM1 и TTF-1. Отдельные клетки позитивны к десмину.

Индекс пролиферативной активности Ki-67 составляет приблизительно 50%.

Заключительный диагноз

Солитарная фиброзная опухоль, grade 2 по классификации опухолей ЦНС ВОЗ.

Обсуждение

Была выполнена резекция транссфеноидальным доступом.

К сожалению, в ходе длительного наблюдения (более 10 лет) у пациента неоднократно возникали значительные рецидивы с неполными резекциями и лучевой терапией. Пациент жив, но ослеп.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 168484, CC BY-NC-SA