Радиопедия
Меню

Синдром Стерджа — Вебера

Случай предоставил Iman Saadallah Mohammad

Клиническая картина

Правостороннее «винное» пятно на лице.

Данные пациента

Возраст:
2 месяца
Пол:
Мужской

МРТ: незначительная асимметрия миелинизации в правой лобно-теменной области.

При исследовании с контрастным усилением определяется выраженное лептоменингеальное накопление контраста, отражающее пиальный ангиоматоз.

Обсуждение

Синдром Стерджа — Вебера, или энцефалотригеминальный ангиоматоз, имеет три основных признака: «винное» пятно, ангиоматоз мягкой мозговой оболочки и глаукому.

МРТ с контрастным усилением проводится младенцам без клинических проявлений при наличии «винного» пятна на лице для раннего выявления синдрома Стерджа — Вебера.

В более позднем возрасте выявляются атрофические изменения головного мозга и гипертрофия ипсилатерального сосудистого сплетения.

Case courtesy of Iman Saadallah Mohammad, Radiopaedia.org, rID: 166140, CC BY-NC-SA