Радиопедия
Меню

Полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности у лиц молодого возраста (PLNTY)

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Фармакорезистентные эпилептические приступы.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Из случая: Полиморфная нейроэпителиальная опухоль низкой степени злокачественности у лиц молодого возраста (PLNTY)

МРТ На весь экран

Правая медиальная часть височной доли (с вовлечением тела гиппокампа и парагиппокампальной извилины, но с интактным миндалевидным телом) увеличена в объеме за счет достаточно округлой зоны с гиперинтенсивным по T2 сигналом с распространением повышенного сигнала на хвост гиппокампа. Убедительных данных за патологическое накопление контраста нет. Значения ADC повышены (облегченная диффузия) (1600 x 10^-6 mm^2/s), и, за исключением одного сомнительного очага, убедительного повышения объема мозгового кровотока (CBV) не определяется. МР-спектроскопия демонстрирует повышение уровня холина и мио-инозитола (не показано).

В остальных отделах головного мозга патологических изменений не выявлено.

Заключение:

Очаг в правой медиальной части височной доли без динамики по сравнению с предшествующими МРТ-исследованиями (не показаны), картина соответствует диффузной глиоме низкой степени злокачественности (low-grade).

Обсуждение

Пациенту была выполнена резекция.

Гистологическое исследование

Определяются фрагменты паренхимы головного мозга, инфильтрированные клеточной опухолью, состоящей из клеток с крупными, неправильной формы, гиперхромными ядрами, беспорядочно расположенными на фибриллярном фоне. Выявляются рассеянные клетки с выраженным ядерным плеоморфизмом. Легко определяются фигуры митоза, до пяти в 10 полях зрения при большом увеличении. Некроз и микрососудистая пролиферация отсутствуют.

Иммуногистохимическое исследование

  • GFAP: положительно

  • Olig2: положительно

  • IDH-1 R132H: отрицательно (немутантный)

  • ATRX: экспрессия сохранена (немутантный)

  • D34: диффузное перицеллюлярное окрашивание и рассеянные клетки с ветвящимися отростками в ткани очага

  • EMA: отрицательно

  • Синаптофизин: отрицательно

  • Хромогранин: отрицательно

  • NeuN: отрицательно

  • CD68: отрицательно

  • H3-K27M: отрицательно

  • BRAF V600E: отрицательно в опухолевых клетках

  • p53: очаговая слабоположительная реакция (окрашивание дикого типа)

  • p16: единичная позитивная реакция в некоторых клетках

  • ki-67: 1-2%

    • Панель секвенирования нового поколения (NGS) для глиом

    • Коделеция 1p/19q: не выявлена

    • Амплификация EGFR: не выявлена

    • Кодон 132 IDH1: патогенных вариантов не выявлено

    • Кодон 172 IDH2: патогенных вариантов не выявлено

    • Кодон 600 BRAF: патогенных вариантов не выявлено

    • Кодоны 27 и 34 H3F3A: патогенных вариантов не выявлено

    • Промотор TERT Chr5:1295228 (C228T) и chr5:1295250 (C250T): патогенных вариантов не выявлено

    Окончательный диагноз

    Полиморфная низкозлокачественная нейроэпителиальная опухоль молодых, Grade I по ВОЗ.

    Плейлисты с этим клиническим случаем

    Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 165952, CC BY-NC-SA