Радиопедия
Меню

Эмбриональная рабдомиосаркома

Случай предоставил Ryan Thibodeau

Клиническая картина

Боль, припухлость и болезненность при пальпации в правой половине лица. В анамнезе: удаление зуба месяц назад. Несмотря на антибактериальную терапию, у пациента сохраняются боль, отёк и потеря веса.

Данные пациента

Возраст:
9 лет
Пол:
Мужской

Определяется крупное объёмное образование с неоднородным накоплением контрастного вещества, с центром в правом жевательном пространстве. Объёмное образование распространяется кпереди до задней стенки правой верхнечелюстной пазухи. Кзади образование распространяется в заглоточную область и прилежит к правой длинной мышце шеи, но не распространяется на шейный отдел позвоночника. Отмечается распространение в краниальном направлении с накоплением контраста в области правого овального отверстия и части правой средней черепной ямки. Также визуализируется распространение в кавернозный синус, область правой слуховой (евстахиевой) трубы и в область правой нижнечелюстной ямки / правого височно-нижнечелюстного сустава.

Объёмное образование распространяется кзади и латерально в поверхностную долю правой околоушной слюнной железы. Отмечается расширение правой крыловидно-нёбной ямки и клиновидно-нёбного отверстия. Образование распространяется медиально, оказывая объёмное воздействие на правую нёбную дужку, без нарушения проходимости дыхательных путей.

В верхних отделах шеи справа определяется крупное гиперинтенсивное по T2/FLAIR объёмное образование с неравномерным накоплением контрастного вещества. Границы этой опухоли включают заднюю стенку правой верхнечелюстной пазухи, нижнюю поверхность правой скуловой дуги, мягкие ткани носоглотки и длинные мышцы шеи. В носоглотке оно распространяется до срединной линии и компримирует ямку Розенмюллера. Слуховая (евстахиева) труба блокирована, в ячейках правого сосцевидного отростка визуализируется выраженное количество жидкости. Вверху опухоль распространяется через овальное отверстие и прилежит к нижней поверхности медиальных отделов правой височной доли. Снизу опухоль отделена от поднижнечелюстной железы смещённой книзу латеральной крыловидной мышцей.

Правая общая сонная артерия и внутренняя яремная вена смещены кзади, но проходимы.

Обсуждение

Это клинический случай эмбриональной рабдомиосаркомы.

При макроскопическом исследовании биоптата выявлены многочисленные мелкие мягкие фрагменты ткани красного цвета. Гистопатологический анализ выявил клетки, позитивные к миогенину, десмину, CD56 и bcl-2. Совокупность морфологической картины и иммунопрофиля соответствовала рабдомиосаркоме эмбрионального типа.

Пациент получил химиолучевую терапию, ремиссия продолжается уже почти 10 лет.

Соавторы:
Mason Soeder
Travis Bevington, MD

Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 165790, CC BY-NC-SA