Радиопедия
Меню

Синдром Моркио

Случай предоставил Mark Pringle

Клиническая картина

Боль в обеих ногах неясной давности

Данные пациента

Возраст:
40 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром Моркио

МРТ На весь экран

Клювовидная деформация передних отделов тел позвонков T12 и L5 в средней их части.

Врождённо узкий центральный позвоночный канал.

Выраженный стеноз позвоночного канала на уровне L2/3, обусловленный сочетанием врождённо узкого канала и дегенеративных изменений задних элементов позвонков (артроз дугоотросчатых суставов и дряблость жёлтой связки).

Обсуждение

У данного пациента в анамнезе был синдром Моркио, диагностированный в другом учреждении в детстве/юности.

Синдром Моркио — это аутосомно-рецессивный мукополисахаридоз, приводящий к накоплению кератансульфата и хондроитин-6-сульфата (C-6-S), двух основных протеогликанов хрящевой и костной ткани. Данное состояние ассоциировано с множественными аномалиями позвоночника.

Этот клинический случай демонстрирует некоторые изменения позвоночника при синдроме Моркио, в частности: клювовидную деформацию передней поверхности средней части тел позвонков, утолщение связок, стеноз позвоночного канала, протрузию дисков и грудопоясничный кифоз, которые, как считается, являются следствием накопления кератансульфата и C-6-S в связках позвоночника и формирования волокнисто-хрящевой ткани.

У пациента не наблюдалось клинических признаков компрессии спинного мозга, была выявлена альтернативная причина боли, и проводилась консервативная терапия патологии позвоночника.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mark Pringle, Radiopaedia.org, rID: 159546, CC BY-NC-SA