Радиопедия
Меню

Синдром дупликации гипофиза (DPG-plus)

Случай предоставил Abbas M. Mahmood

Клиническая картина

Преждевременное половое развитие

Данные пациента

Возраст:
7 лет
Пол:
Женский

Из случая: Синдром дупликации гипофиза (DPG-plus)

МРТ На весь экран

Полное удвоение гипофиза с двумя гиперинтенсивными зонами нейрогипофиза («bright spots») и парными воронками, расположенными в двух раздельных воронкообразных углублениях. Отмечается утолщение дна третьего желудочка вследствие слияния сосцевидных тел и серого бугра, сочетающееся с ранним делением/удвоением верхнего отдела основной (базилярной) артерии (наилучшим образом визуализируется на аксиальных T2-изображениях). 

На сагиттальных изображениях также предполагается удвоение зубовидного отростка (зуба C2). 

Картина соответствует синдрому DPG-плюс (синдром удвоения гипофиза).

Обсуждение

Врач-педиатр направил данный клинический случай в наше отделение в связи с наличием у ребенка признаков преждевременного полового развития.

При визуализации выявлены признаки дупликации гипофиза (синдром DPG-plus) — крайне редкой аномалии развития, которая может сочетаться с другими пороками развития срединных структур или ЦНС, в данном случае — с дупликацией базилярной артерии и, вероятно, зубовидного отростка.

Данная патология чаще встречается у лиц женского пола и, вероятно, обусловлена расщеплением рострального отдела нотохорда и прехордальной пластинки в процессе бластогенеза, а также может приводить к эндокринным нарушениям, преимущественно затрагивающим гонадотропную ось.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Abbas M. Mahmood, Radiopaedia.org, rID: 152765, CC BY-NC-SA