Синдром Мьюра — Торре
Синонимы: Синдром Торре — Мьюра
Синдром Мюира — Торре — редкий вариант наследственного неполипозного колоректального рака (HNPCC), характеризующийся новообразованиями сальных желёз (например, аденомой, эпителиомой или карциномой) и кератоакантомами, а также как минимум одной злокачественной опухолью внутренних органов:
- злокачественные новообразования ЖКТ (наиболее частые среди опухолей внутренних органов): особенно правосторонний колоректальный рак (КРР)
- злокачественные новообразования мочеполовой системы (вторые по частоте)
- рак молочной железы (3-й по частоте)
- гематологические злокачественные новообразования
Эпидемиология
Соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 2:1
Патология
Генетика
Характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной пенетрантностью.
История и этимология
Впервые описан EG Muir в 1967 году и D Torre в 1968 году.
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6865, CC BY-NC-SA