Светлоклеточная опухоль лёгкого

Светлоклеточные опухоли лёгкого (CCTL, «сахарные» опухоли) — редкие и обычно доброкачественные новообразования лёгких, развивающиеся из периваскулярных эпителиоидных клеток и содержащие обильное количество внутрицитоплазматического гликогена.

Эпидемиология

Описано небольшое количество клинических случаев; опухоль встречается у мужчин и женщин в возрасте от третьей до седьмой декад жизни.

Диагностика

CCTL обычно представляет собой случайно выявленный периферический легочный узел. При гистологическом исследовании определяются признаки периваскулярной или меланоцитарной дифференцировки: экспрессия цитокератина и эпителиального мембранного антигена отрицательная, но отмечается положительная реакция на HMB-45 и иногда на S-100. Данный иммунофенотип отличает CCTL как от метастатического почечно-клеточного рака, так и от первичного светлоклеточного рака лёгкого, которые цитокератин-положительны и не экспрессируют HMB-45.

Клиническая картина

Узлы часто протекают бессимптомно и выявляются методами лучевой диагностики у пациентов среднего возраста. В литературе также описаны такие симптомы, как кашель, боль в грудной клетке или одышка.

Патология

CCTL состоят из крупных полигональных клеток со светлой цитоплазмой, поскольку обильный гликоген растворяется в процессе стандартной проводки. Гликоген является продуктом метаболизма периваскулярных эпителиоидных клеток. Окрашивание реактивом Шиффа (ШИК-реакция/PAS) выявляет гликоген и обычно является положительным. CCTL иммунореактивны в отношении HMB-45 и виментина, но отрицательны к цитокератину и эпителиальным маркерам, что подтверждает периваскулярную или меланоцитарную дифференцировку. Отсутствие цитокератина и эпителиального мембранного антигена помогает дифференцировать CCTL от метастатического почечноклеточного рака и других светлоклеточных новообразований.

Рентгенологические признаки

Узлы солитарные, округлые с ровными краями, четко очерченные и однородные, располагаются на периферии легкого.

КТ

CCTL обычно имеют размер менее 3 см и демонстрируют интенсивное гетерогенное накопление контраста в артериальную фазу, становящееся гомогенным в венозную фазу. Эти особенности обусловлены богатой сосудистой стромой, а очаги обычно располагаются периваскулярно с мелким сосудом, проходящим по одной из сторон.

Некроз и кальцинация отсутствуют.

История и этимология

Впервые описано A A Liebow и B Castleman в 1963 году.