Апластическая анемия

Апластическая анемия — редкое заболевание гемопоэтических стволовых клеток. Данное состояние приводит к панцитопении и гипоклеточности костного мозга. Большинство случаев являются приобретенными, однако встречаются редкие наследственные формы.

Патология

Апластическая анемия проявляется выраженным снижением количества плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев она является иммуноопосредованной, при этом аутореактивные лимфоциты опосредуют разрушение гемопоэтических стволовых клеток. Считается, что воздействие факторов окружающей среды (например, лекарственных препаратов, вирусов и токсинов) запускает аберрантный иммунный ответ у некоторых пациентов, однако большинство случаев классифицируются как идиопатические.

Рентгенологические признаки

МРТ

Характеристики сигнала отражают различия между жировым и гемопоэтическим костным мозгом. Описанные паттерны включают:

• очаговые зоны низкого сигнала (как на TI, так и на T2) (вероятно, представляющие собой островки активных кроветворных клеток), перемежающиеся с зонами гиперинтенсивного МР-сигнала в костном мозге позвоночника. Следует отметить, что такая картина также наблюдается при лимфоме, метастазах и миеломной болезни.

• диффузное повышение интенсивности сигнала от костного мозга без очаговых патологических изменений в костях таза и проксимальных отделах бедренных костей

МРТ также полезна для оценки ответа на терапию при апластической анемии, а также при других нарушениях кроветворения.

Лечение и прогноз

Подобно другим аутоиммунным заболеваниям, апластическая анемия характеризуется вариабельным клиническим течением: от легких симптомов, требующих минимального лечения или не требующих его вовсе, до жизнеугрожающей панцитопении. Приобретенная апластическая анемия эффективно поддается лечению с помощью аллогенной трансплантации костного мозга, иммуносупрессии (как правило, антитимоцитарный глобулин и циклоспорин) и высокодозной терапии циклофосфамидом.

Осложнения

• развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ)

• развитие миелодиспластического синдрома

• остеонекроз тазобедренного сустава