Ангиосаркома молочной железы

Ангиосаркомы молочной железы — это редкие сосудистые злокачественные опухоли молочной железы.

Эпидемиология

В качестве первичных опухолей молочной железы они составляют ~0,04% всех злокачественных новообразований молочной железы и, как правило, развиваются у молодых женщин (на 3–4-м десятилетиях жизни).

Вторичная ангиосаркома, связанная с предшествующей терапией рака молочной железы, имеет расчетную частоту встречаемости ~0,09–0,16% и наблюдается у женщин старшего возраста (пик заболеваемости — 6-е десятилетие жизни).

Клиническая картина

Классическая клиническая картина представляет собой безболезненное локальное изменение цвета кожи молочной железы (синюшного или фиолетового оттенка) с единичными или мультифокальными очагами, которые могут напоминать другие доброкачественные сосудистые поражения, такие как ангиома или телеангиэктазия.

Пациентки также могут отмечать отёк, ощущение распирания или быстрое увеличение молочной железы в объёме.

Патология

Опухоли имеют эндоваскулярное происхождение. Выделяют два основных типа:

• первичная ангиосаркома молочной железы
• вторичная ангиосаркома молочной железы
  • радиационно-индуцированная ангиосаркома: может развиваться после лучевой терапии молочной железы
  • кожная ангиосаркома, ассоциированная с лимфедемой

Локализация

Конкретная локализация опухоли варьирует в зависимости от того, является ли очаг первичным или вторичным:

• считается, что первичная ангиосаркома молочной железы возникает в паренхиме молочной железы со вторичным вовлечением кожи
• вторичная ангиосаркома молочной железы преимущественно поражает кожу, с вовлечением подлежащей паренхимы молочной железы или без него

Ассоциированные состояния

• предшествующее облучение молочной железы: радиационно-индуцированные ангиосаркомы молочной железы, как правило, возникают после длительного латентного периода после облучения (~5 лет)
• синдром Стюарта — Тривса

Рентгенологические признаки

Маммография

Очаги иногда могут быть скрытыми при маммографии.

МРТ молочных желёз

На МРТ обычно выявляется гетерогенное объёмное образование. Описанные сигнальные характеристики включают:

• T1: обычно низкая интенсивность сигнала
• T2: обычно высокая интенсивность сигнала
• C+ (Gd): очаги низкой степени злокачественности демонстрируют прогрессирующее накопление контраста, тогда как очаги высокой степени злокачественности — быстрое накопление контраста и вымывание

Лечение и прогноз

Ангиосаркома молочной железы — крайне агрессивная опухоль, ассоциированная с неблагоприятным прогнозом.

Опухоль может быть ошибочно диагностирована по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии; поэтому для постановки диагноза обязательна core-биопсия (трепан-биопсия).

Хирургическое иссечение с широким краем резекции является стандартом лечения, обычно выполняется мастэктомия.  Подмышечная лимфодиссекция обычно не проводится, так как для этой опухоли характерно гематогенное распространение.

Несмотря на агрессивное хирургическое лечение, отмечается высокая частота местных и отдалённых рецидивов.