Первичная лептоменингеальная медуллобластома

На МР-последовательностях определяются:

• в инфратенториальных субарахноидальных пространствах отмечается диффузная лептоменингеальная диссеминация в виде линейного и узлового накопления контраста, преимущественно по поверхности мозжечка, а также в базальных цистернах и вокруг четвёртого желудочка

• мелкие накапливающие контраст узелки определяются вокруг сосудистого сплетения, в прозрачной перегородке и медиальных отделах таламусов с ограничением диффузии

• незначительное расширение желудочковой системы, преимущественно боковых желудочков и височных рогов

• В задней черепной ямке кистозных или мягкотканных объёмных образований не выявлено.

Распространенное лептоменингеальное накопление контраста вдоль спинного мозга от бульбомедуллярного перехода до конского хвоста с многочисленными накапливающими контраст узлами вдоль конского хвоста и дистальных нервных корешков.

МРТ грудопоясничного отдела через 1 месяц после хирургической биопсии.

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: клеточная пролиферация эмбрионального происхождения, представленная клетками с умеренным количеством цитоплазмы и гиперхромными ядрами с умеренным анизокариозом. Васкуляризация обильная. Очаговый десмопластический паттерн. Признаков некроза не обнаружено.

ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: проведено со следующими результатами:

• синаптофизин: диффузное цитоплазматическое окрашивание

• olig2: отрицательно

• INI1: сохранная экспрессия

• филамин: не вносит вклад в диагноз

• -YAP1: отрицательно

• -P53 <10%

• -GFAP: отрицательно

• -EMA: отрицательно

• -B-катенин: гетерогенное цитоплазматическое окрашивание

• -LFE1: умеренное ядерное окрашивание

• -Ki67: индекс пролиферации 50%

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

Морфологическая картина в сочетании с иммуногистохимическим профилем соответствует медуллобластоме, grade 4 (non-SHH non-WNT).