Первичная лептоменингеальная медуллобластома

Ребенок поступил в педиатрическое отделение с признаками повышенного внутричерепного давления, проявлявшимися головными болями и периодической утренней рвотой в течение трех месяцев.

Неврологический осмотр, включая офтальмоскопию, был без патологии. На первичной КТ определялась незначительная вентрикуломегалия, в то время как данные МРТ указывали на менингит.

Однако рутинные анализы крови были в норме, уровни СРБ и прокальцитонина отрицательные. Мазок крови и показатели функции щитовидной железы были в норме. Данные анализа ЦСЖ были без патологии, олигоклональные полосы IgG не выявлены. Анализы на антитела к MOGP и аквапоринам в ЦСЖ также были отрицательными. Обследование на инфекции, включая болезнь Лайма и бруцеллез, дало отрицательные результаты.

Через 10 дней после поступления ребенок был направлен в наше отделение для выполнения МРТ головного и спинного мозга (см. выше). Данные КТ органов грудной клетки и брюшной полости были в пределах нормы.

На основании клинической картины, результатов лабораторных исследований, исключения всех возможных инфекционных этиологий и данных МРТ было сделано предположение о редкой форме первичной лептоменингеальной медуллобластомы. Этот диагноз был подтвержден при хирургической биопсии с соответствующими гистопатологическими и иммуногистохимическими результатами.

Первичная лептоменингеальная медуллобластома встречается крайне редко, и в литературе описано лишь несколько клинических случаев. Она характеризуется диффузным поражением мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга без первичной опухоли в мозжечке. Прогноз неблагоприятный.