ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: КАТЕГОРИЯ 3 И МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / 2 из 12
Болезнь Розаи — Дорфмана
Из случая: Болезнь Розаи — Дорфмана
Определяется распространенное утолщение твёрдой мозговой оболочки с формированием объемных образований в области основания черепа, распространяющихся по цистернальным пространствам, задней черепной ямке, намёту мозжечка и субдуральному пространству обоих полушарий головного мозга. Еще одно внемозговое образование занимает селлярно-супраселлярную область с инфильтрацией ножки гипофиза и зрительного перекреста и распространением в сторону супраселлярной цистерны. На постконтрастных T1-ВИ определяется однородное выраженное накопление контраста в очагах и твёрдой мозговой оболочке.
На DWI ограничение диффузии отсутствует, на TOF-МРА окклюзий или стенозов проксимальных отделов интракраниального сосудистого русла не выявлено.
Из случая: Болезнь Розаи — Дорфмана
МРТ головного мозга через 6 месяцев демонстрирует практически полное разрешение объёмных очагов твёрдой мозговой оболочки. Сохраняется локальное утолщение твёрдой мозговой оболочки правого намёта мозжечка и небольшой накапливающий контраст очаг в области ножки гипофиза на постконтрастных T1-ВИ.