Устный экзамен 5 / 2 из 9
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю)
Из случая: Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю)
При ультразвуковом исследовании желчный пузырь без признаков конкрементов, тогда как в B-режиме определялись извитость внутрипеченочных ветвей печеночной артерии, расширение печеночной артерии с ускоренным кровотоком и артериальные мальформации в паренхиме печени. Ультразвуковая картина подозрительна в отношении HHT (наследственной геморрагической телеангиэктазии).
Изображения 1-2: Артериовенозная мальформация, соединяющая левую ветвь воротной вены и левую печеночную вену.
Изображения 3-4: Извитость печеночной артерии.
Изображения 5-6: Расширенная печеночная артерия с ускоренным кровотоком.
Изображения 7-8: Очаг в печени, представляющий собой печеночную телеангиэктазию.
Изображение 9: Расширение воротной вены с ускорением кровотока.
В артериальную фазу в печени определяется неоднородный характер перфузии с миллиметровыми гиперваскулярными очагами, распространенными по всей паренхиме печени, соответствующими телеангиэктазиям и артериовенозным шунтам, которые перестают визуализироваться в венозную фазу. В артериальную фазу отчетливо виден ранний венозный дренаж с одновременным контрастированием расширенных печеночных вен и печеночной артерии. Эти изменения перестают определяться в венозную фазу. Расширение печеночной артерии: 10 мм (т. е. диаметр > 6,5 мм) и расширение воротной вены: 17 мм (т. е. диаметр > 13 мм). Размеры печени и селезенки в норме. В поджелудочной железе определяются единичные телеангиэктазии. Отмечается незначительное расширение желчных протоков.