Болезнь Кароли с симптомом белых пирамид

На бесконтрастном исследовании определяется повышенная плотность мозгового вещества почек и множественные кистозные очаги в печени, по-видимому, связанные с желчевыводящими путями.

Постконтрастное исследование демонстрирует кистозные очаги, связанные с портальной триадой, с эксцентрично или центрально расположенными накапливающими контраст сосудами (ветвями воротной вены). При центральном расположении это называется симптомом «центральной точки» (central dot sign).

Общий желчный проток без патологии.

Совокупность данных исследования весьма характерна для болезни Кароли или синдрома Кароли.

Симптом «белых пирамид».

Эксцентрично расположенные ветви воротной вены по периферии кист.