Неполное разделение улитки с дисплазией латерального полукружного канала

В данном клиническом случае визуализируются двусторонние симметричные мальформации внутреннего уха:

• Наружный контур улитки нормального размера, улитка четко отделена от преддверия, однако ее внутренняя архитектоника нарушена. Верхушка улитки имеет кистозный вид из-за отсутствия модиолуса (стержня улитки) и межвитковых перегородок на уровне среднего и верхнего завитков. Однако базальный завиток по большей части разделен межвитковой перегородкой. Апертура улитки не расширена.
• Преддверие слито с широким латеральным полукружным каналом в единую шаровидную полость. Костный островок латерального полукружного канала отсутствует. Задний и верхний полукружные каналы сформированы правильно.
• Водопровод преддверия не расширен.
• Внутренний слуховой проход нормальных размеров.
• Ход лицевого нерва не изменен.
• Среднее ухо и сосцевидный отросток развиты правильно.

На выраженно T2-взвешенных изображениях четко визуализируются оба преддверно-улитковых нерва. Улитковые нервы выглядят истонченными, но сохранными. В улитке и вестибулярном аппарате определяются изменения, выявленные на КТ. Внутренние слуховые проходы в пределах нормы. Объёмных образований в области мостомозжечковых углов не выявлено.

Другие случайно выявленные изменения паренхимы мозга включают:

• параллельно ориентированные расширенные боковые желудочки с истончением / частичным отсутствием задних отделов мозолистого тела;
• отсутствие прозрачной перегородки;
• расширенное экстрааксиальное пространство ЦСЖ в задней черепной ямке с легкой гипоплазией полушарий и червя мозжечка.