Лобно-височная долевая дегенерация — развернутая стадия семантического варианта первичной прогрессирующей афазии

Нейропсихологическое тестирование:

Сильные стороны: результаты в пределах ожидаемого преморбидного уровня при выполнении практических, основанных на действии и перцептивных заданий в сферах решения задач, наглядно-образного мышления и зрительно-пространственной реконструкции.

Слабые стороны: выраженное нарушение экспрессивной и импрессивной речи со значительной и тяжелой утратой понятийного (семантического) значения слов. Выраженное снижение скорости обработки информации.

Признаков классического нарушения исполнительных функций не выявлено.

Данные исследования

Вновь определяется без изменений выраженное уменьшение объема (атрофия) передних отделов височных долей и медиальных височных структур, включая структуры гиппокампа и миндалевидные тела, с выраженным компенсаторным расширением (ex-vacuo) височных рогов. Выраженное вовлечение верхних височных извилин и наличие глиоза свидетельствуют в пользу лобно-височной деменции, а не болезни Альцгеймера. Умеренная, несоразмерная возрасту атрофия лобных долей также без динамики. Рассеянные очаги гиперинтенсивности на T2 в белом веществе соответствуют хронической микрососудистой ишемии, выраженной слабо для данного возраста. Ограничения диффузии или артефактов магнитной восприимчивости в паренхиме мозга не выявлено. К сожалению, данные перфузионных исследований значительно искажены артефактами и являются неинформативными.

Заключение

Лобно-височная атрофия с выраженным преобладанием в височных долях. Картина в большей степени соответствует лобно-височной деменции, чем болезни Альцгеймера.

ОФЭКТ с 99mTc-HMPAO демонстрирует выраженную двустороннюю височную гипоперфузию с преобладанием слева, а также умеренную двустороннюю теменную гипоперфузию. Также отмечается незначительное снижение активности в поясной извилине, однако в целом данные исследования склоняют дифференциальный диагноз в пользу лобно-височной деменции.