Цереброгепаторенальный синдром (синдром Цельвегера)

Герминолиз с формированием псевдокист: в области каудоталамических борозд обоих боковых желудочков определяются кисты

• миелинизация мозжечка и ствола мозга в пределах нормы
• желудочки дисморфичны:
  • незначительное расширение
  • параллельный ход боковых желудочков
  • наличие полости прозрачной перегородки и полости Верге
• мозолистое тело сформировано, выглядит интактным
• полимикрогирия в области сильвиевых щелей, включая задние отделы коры островков
• гиппокампы несколько дисморфичны
• отсутствие типичного T2-гипоинтенсивного сигнала миелинизации в задних ножках внутренних капсул

Заключение

Основные изменения представлены дисморфичными желудочками с псевдокистами и наличием кортикальной полимикрогирии в сильвиевых щелях и островковой коре. Кроме того, отмечается отсутствие миелинизации в задних ножках внутренних капсул.