Болезнь Эрдгейма — Честера

Определяется диффузный практически симметричный остеосклероз с последующей утратой кортикомедуллярной дифференцировки, преимущественно в большеберцовых костях.

Определяется диффузное забрюшинное инфильтрирующее мягкотканное объёмное образование, сопровождающееся двусторонним периренальным мягкотканным утолщением. Отмечается минимальное количество субкапсулярной почечной жидкости и тяжистость жировой клетчатки по ходу фасции Героты, создающие симптом «волосатых почек». Утолщение преимущественно вовлекает крупные забрюшинные сосуды, такие как верхняя брыжеечная артерия, почечные сосуды и нижняя брыжеечная артерия. Оно также окружает брюшную аорту. Утолщение распространяется с охватом брыжеечных ветвей верхней брыжеечной артерии, а также корня брыжейки. Однако, несмотря на муфтообразное охватывание сосудов, внутрипросветных дефектов наполнения нет. (

Примечание: множественные кисты печени. (

Забрюшинный и периренальный фиброз также демонстрирует неоднородную слабо повышенную метаболическую активность.

На аксиальных T1- и T2-взвешенных МР-изображениях орбит визуализируются двусторонние гипоинтенсивные интракональные инфильтрирующие мягкотканные объёмные образования, раздвигающие экстраокулярные мышцы и приводящие к проптозу. На T1-взвешенном МР-изображении с подавлением сигнала от жира определяется диффузное накопление контраста объёмными образованиями.

Под контролем КТ выполнена биопсия левого забрюшинного пространства иглой 18 G x 15 см.

Результаты гистологического исследования:

• Фиброз с включениями пенистых макрофагов, с высокой вероятностью указывающий на болезнь Эрдгейма — Честера.
• Признаков злокачественности не выявлено.