Рецидивирующая липонейроцитома мозжечка

Липонейроцитомы мозжечка или нейролипоцитомы — это глионейрональные опухоли, впервые описанные в 1978 году и локализующиеся преимущественно в задней черепной ямке.

Наша пациентка первоначально проходила лечение по поводу правосторонней субокципитальной липонейроцитомы мозжечка в стороннем учреждении в 2004 году. Самым ранним доступным исследованием головного мозга в нашей системе PACS было исследование стороннего учреждения 2010 года, на котором выявлялись данные, указывающие на ранний рецидив опухоли.

Вероятно, пациентка выбыла из-под динамического наблюдения, так как следующее доступное исследование было выполнено в нашей клинике в 2019 году, когда пациентка поступила с анамнезом: «Олигодендроглиома мозжечка, WHO grade II, 2004 г. Рецидив глиомы, на оперативное вмешательство».

Между исследованиями МРТ 2010 и 2019 годов отмечалось увеличение размеров очага. Затем пациентке была выполнена повторная правосторонняя субокципитальная краниотомия по поводу рецидива опухоли.

С радиологической точки зрения наш клинический случай демонстрирует МРТ-признаки липонейроцитом мозжечка, которые согласуются с данными литературы (см. описание клинического случая Abuzeid в списке литературы, а также соответствующую статью Radiopedia).

Согласно микроскопическому описанию:

«На всех срезах определяется одинаковая картина, представленная мономорфной клеточной популяцией с нечетким розеткоподобным рисунком очагово и отдельными бесклеточными нейропилеподобными зонами. Клетки имеют преимущественно округлые или овальные ядра, нежный точечный хроматин; явных митозов не определяется. Ядерный плеоморфизм отсутствует. Липоматозный компонент не выявляется. Опухолевые клетки GFAP-негативны, GFAP окрашивает реактивные астроциты и отростки в пределах опухоли. Они диффузно и выраженно позитивны к синаптофизину, большинство клеток позитивны к Neu-N. Хромогранин негативен. Индекс пролиферации составляет около 2%. Клетки ATRX-позитивны и IDH1 R132H-негативны».

Данные исследования не соответствовали диагнозу олигодендроглиомы (в отличие от представленного анамнеза).

Хотя в резецированной рецидивной опухоли липоматозный компонент не определялся, он присутствовал в первично резецированной опухоли 2004 года (см. скриншот), что позволило установить окончательный диагноз: рецидивирующая липонейроцитома мозжечка. Отсутствие липоматозного компонента могло быть связано с небольшим размером рецидивного узла, либо при рецидиве опухоль менее склонна к формированию липидизированных клеток, поскольку считается, что они представляют собой зрелые адипоциты.

Согласно литературным данным, патоморфологическая диагностика липонейроцитомы мозжечка остается сложной задачей, при этом многие опухоли ошибочно принимают за гистологически схожие новообразования высокой степени злокачественности, такие как олигодендроглиома, медуллобластома или даже липоматозная медуллобластома (см. Tucker et al., 2017).

Частота рецидивирования липонейроцитомы мозжечка у пациентов после хирургического лечения достигает 40% в среднем через 8–10 лет после операции, что согласуется с клиническим течением у нашего пациента, у которого рецидив развился в интервале от 6 до 15 лет после хирургической резекции.

Через два года после хирургической резекции рецидива опухоли контрольные исследования (см. представленную T2-серию) не выявляют признаков текущего рецидива опухоли, что может свидетельствовать о том, что рецидивирование липонейроцитомы мозжечка протекает медленно при отсутствии атипичных гистологических признаков потенциально злокачественного биологического поведения, таких как высокий пролиферативный индекс, некроз, высокая митотическая активность и выраженная сосудистая гиперплазия.

Несмотря на то, что липонейроцитома мозжечка считается доброкачественным очагом, её доброкачественная природа также может подвергаться сомнению, поскольку описаны клинические случаи экстракраниального распространения (см. Nsir et al., 2014) и лептоменингеальной инвазии (см. Jenkinson et al., 2003).

В настоящее время стандартом лечения считается хирургическая резекция с динамическим нейровизуализационным контролем. Пациент не получал лучевую терапию; её применение в качестве компонента лечения остаётся предметом дискуссий.

Особая благодарность Dr. Hasiloglu Zehra за предложенный клинический случай и за образцовую работу.