Радиопедия
Меню

Врождённый внепечёночный портосистемный шунт

Случай предоставил Hernán Walter Brouver de Koning

Клиническая картина

Дискомфорт в животе. Направлен(а) для оценки аномального сосуда, выявленного на УЗИ.

Данные пациента

Возраст:
60 лет
Пол:
Мужской

Аномальная сосудистая структура, соединяющая проксимальный отдел воротной вены с левой почечной веной. Она проходит в толще малого сальника, огибая дно желудка. Дистальный отдел воротной вены гипоплазирован. Внутрипечёночная портальная система развита. Печень нормальной формы и размеров, в сегменте IVa определяется небольшая билиарная киста. Признаков портальной гипертензии или асцита не выявлено.

Обсуждение

Врождённые внепечёночные портосистемные шунты (CEPS) — редкие аномалии развития, при которых портомезентериальная кровь сбрасывается в системные вены через врождённые шунты.

При CEPS II типа воротный кровоток частично сохранён, часто воротная вена гипоплазирована и дренируется через фистулу в системную вену (в данном случае — в левую почечную вену).

Иногда у пациентов нет симптомов, и шунт является случайной находкой. Пациентам требуется динамическое наблюдение из-за риска развития печёночной энцефалопатии.

Важно своевременно диагностировать портальную гипертензию, другие врождённые аномалии и вторичные изменения печени, обусловленные шунтом, среди которых наиболее часто описывается нодулярная регенераторная гиперплазия.

Case courtesy of Hernán Walter Brouver de Koning, Radiopaedia.org, rID: 88171, CC BY-NC-SA