Врождённый внепечёночный портосистемный шунт
Случай предоставил Hernán Walter Brouver de Koning
Клиническая картина
Дискомфорт в животе. Направлен(а) для оценки аномального сосуда, выявленного на УЗИ.
Данные пациента
- Возраст:
- 60 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Врождённый внепечёночный портосистемный шунт
Аномальная сосудистая структура, соединяющая проксимальный отдел воротной вены с левой почечной веной. Она проходит в толще малого сальника, огибая дно желудка. Дистальный отдел воротной вены гипоплазирован. Внутрипечёночная портальная система развита. Печень нормальной формы и размеров, в сегменте IVa определяется небольшая билиарная киста. Признаков портальной гипертензии или асцита не выявлено.
Обсуждение
Врождённые внепечёночные портосистемные шунты (CEPS) — редкие аномалии развития, при которых портомезентериальная кровь сбрасывается в системные вены через врождённые шунты.
При CEPS II типа воротный кровоток частично сохранён, часто воротная вена гипоплазирована и дренируется через фистулу в системную вену (в данном случае — в левую почечную вену).
Иногда у пациентов нет симптомов, и шунт является случайной находкой. Пациентам требуется динамическое наблюдение из-за риска развития печёночной энцефалопатии.
Важно своевременно диагностировать портальную гипертензию, другие врождённые аномалии и вторичные изменения печени, обусловленные шунтом, среди которых наиболее часто описывается нодулярная регенераторная гиперплазия.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Брюшная полость — Гепатобилиарная система и поджелудочная железа
- печень
- ЖКТ · Kevin Sheng
- Устный экзамен · HYDER ALI
Case courtesy of Hernán Walter Brouver de Koning, Radiopaedia.org, rID: 88171, CC BY-NC-SA