Гранулематозно-лимфоцитарное интерстициальное заболевание легких
Случай предоставил Tom Elswood
Клиническая картина
Известная пангипогаммаглобулинемия (т. е. хронический иммунодефицит). Рецидивирующие инфекции органов грудной клетки. В настоящее время жалобы на одышку, повторный кашель, синусит и изменения на рентгенограмме органов грудной клетки.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Гранулематозно-лимфоцитарное интерстициальное заболевание легких
Двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких. Воздушные бронхограммы, прилежащие к нечёткому правому контуру сердца, указывающие на консолидацию/ателектаз средней доли правого лёгкого. Нечётко очерченные мягкотканные узлы во всех отделах обоих лёгких.
Диффузные центральные и периферические мягкотканные узлы с окружающими изменениями по типу матового стекла, некоторые из которых содержат полости (кавитацию). Незначительные базальные цилиндрические бронхоэктазы.
Выраженная правосторонняя подмышечная, паратрахеальная, субкаринальная и двусторонняя прикорневая лимфаденопатия.
Частичный ателектаз (коллапс) / консолидация средней доли правого легкого.
Спленомегалия. В остальном органы верхнего этажа брюшной полости без особенностей.
Обсуждение
У этой молодой женщины в течение многих лет был установлен диагноз пангипогаммаглобулинемии. Недавно ее гематологический диагноз был уточнен: общая вариабельная иммунная недостаточность и полный дефицит IgA.
В настоящее время у нее наблюдается прогрессирующая распространенная лимфаденопатия и спленомегалия — ожидает биопсии лимфатического узла. В мазке периферической крови выявлена лишь незначительная тромбоцитопения.
Рецидивирующей проблемой являются инфекции нижних дыхательных путей. На момент проведения данного КТ-исследования со стороны легких жалоб не было.
С радиологической точки зрения данный диагноз наиболее вероятен прежде всего в связи с наличием первичного иммунодефицита. Данные КТ относительно неспецифичны, и дифференциальный диагноз у любого другого пациента включал бы мультифокальную полостную инфекцию, септическую эмболию, ревматоидное поражение легких и туберкулез. Последние два состояния были исключены по результатам альвеолярного лаважа и ревматологических серологических тестов.
Случайной находкой стал положительный результат бронхоальвеолярного лаважа на антиген Aspergillus. Однако клинические симптомы не соответствуют картине инвазивного грибкового поражения.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Ревматология · Ashlyn Wilkinson
- Разное: органы грудной клетки 3 · Kevin Sheng
- Разное: грудная клетка · Kevin Sheng
- Длинный 2021 · Abdullah Hajar
Case courtesy of Tom Elswood, Radiopaedia.org, rID: 86130, CC BY-NC-SA