Метастатическая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
Случай предоставил Alba Antón Jiménez
Клиническая картина
Неустойчивость и афазия.
Данные пациента
- Возраст:
- 45 лет
- Пол:
- Женский
КТ головного мозга, выполненная при поступлении, выявила крупный очаг в левой лобной доле, вызывающий масс-эффект со смещением срединных структур, частичной компрессией желудочков и признаками крючкового (ункального) и подсерповидного вклинения. Определялось неоднородное накопление контраста с зонами внутреннего некроза.
МРТ головного мозга подтвердила наличие интрааксиального очага с чёткими контурами, демонстрирующего неоднородное накопление контраста с центральным некротическим компонентом. Объёмный очаг и сопутствующий перифокальный отёк вызывали выраженный масс-эффект.
Периферический солидный компонент очага характеризовался ограничением диффузии и повышением объёма мозгового кровотока на перфузионно-взвешенных изображениях. На изображениях, взвешенных по магнитной восприимчивости, внутри очага визуализировались кровеносные сосуды и геморрагические очаги.
Из случая: Метастатическая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
Ранее выполненная рентгенография органов грудной клетки послужила ключом к окончательному диагнозу. На ней определялось массивное объёмное образование, занимавшее левую половину грудной клетки и вызывавшее смещение средостения, что соответствовало злокачественной опухоли оболочек периферических нервов грудной клетки.
Из случая: Метастатическая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
Гистологическое исследование (операционный материал) выявило однокамерное четко очерченное инкапсулированное объёмное образование с выраженной васкуляризацией и внутренним некрозом.
Из случая: Метастатическая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
Гистологическое исследование (микроскопия) установило диагноз метастатической злокачественной опухоли оболочек периферических нервов.
Окрашивание гематоксилином и эозином выявило скопление эпителиоидных клеток в миксоидной/гиалинизированной строме.
Отмечается потеря триметилирования гистона H3K27 (специфический признак злокачественной опухоли оболочек периферических нервов высокой степени злокачественности) и окрашивание S100 в захваченных астроцитах.
Обсуждение
Пациент с анамнезом нейрофиброматоза 1 типа (NF 1) и злокачественной опухоли оболочек периферических нервов средостения. У пациента развились реберно-позвоночные и легочные метастазы, которые были удалены хирургическим путем. После этого пациент обратился в отделение неотложной помощи с неустойчивостью и афазией.
Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST) — редкие опухоли, составляющие 5% всех сарком мягких тканей. Большинство из них ассоциировано с нейрофиброматозом 1 типа (NF 1).
Наиболее частыми опухолями ЦНС при NF 1 являются глиомы зрительных путей и ствола мозга низкой степени злокачественности. Однако молодые пациенты с NF 1 также подвержены риску развития злокачественных глиом или глиобластом (риск увеличен в 10–50 раз). По этой причине взрослые пациенты с NF 1, у которых появляются признаки повышения внутричерепного давления или неврологического дефицита, должны незамедлительно проходить нейровизуализационное обследование. К сожалению, прогноз при злокачественных глиомах, ассоциированных с NF 1, крайне неблагоприятный.
В нашем клиническом случае КТ и МРТ головного мозга выявили единичное крупное внутримозговое объёмное образование в левой лобной доле с четкими контурами, центральными кистозно-некротическими изменениями и выраженным масс-эффектом.
Дифференциальный диагноз включал:
- Атипическая менингиома. Несмотря на то, что на КТ очаг, казалось, прилежал к серпу мозга, МРТ головного мозга четко продемонстрировала его внутримозговой характер, исключив этот диагноз.
- Злокачественная глиома или глиобластома. Подозрение на глиобластому возникло в связи с наличием накапливающего контрастное вещество объёмного образования с центральным некрозом, повышенным объемом мозгового кровотока, внутренними сосудами и очагами кровоизлияния. Однако инфильтративные границы, типичные для глиом высокой степени злокачественности, в нашем случае отсутствовали.
Гистологическое исследование очага в головном мозге после полной хирургической резекции подтвердило диагноз: метастаз MPNST. Спустя два месяца после операции у пациента нет симптомов, он проходит курс химиотерапии.
Метастазирование MPNST встречается часто, однако головной мозг является крайне редкой, нетипичной локализацией метастазов: с 1963 года описан всего 21 случай.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Общее · Nikita Klyshko
- ЦНС у взрослых 01 / Опухоли · Bhagya Herath
- МРТ головного мозга · Jayathra Liyana Gamage
Case courtesy of Alba Antón Jiménez, Radiopaedia.org, rID: 85271, CC BY-NC-SA