Радиопедия
Меню

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация вследствие лимфомы Ходжкина

Случай предоставил Holly Gilbert

Клиническая картина

Головокружение, смазанная речь, затруднение произношения, двусторонний нистагм, интенционный тремор и высокошагающая широкобазная походка. В анамнезе лимфома Ходжкина.

Данные пациента

Возраст:
45 лет
Пол:
Женский

Из случая: Паранеопластическая мозжечковая дегенерация вследствие лимфомы Ходжкина

КТ На весь экран

На аксиальных изображениях супратенториально рисунок извилин и борозд соответствует возрасту пациента, без убедительных данных за выраженную атрофию извилин.

Однако инфратенториально выявляется симметричная атрофия мозжечка. 

Листки мозжечка значительно атрофированы и истончены, с выраженным расширением межфолиарных пространств. Кроме того, увеличено расстояние между всеми щелями мозжечка.

Эти атрофические изменения симметричны, что согласуется с симметричной мозжечковой симптоматикой, и не соответствуют возрасту пациента.

Из случая: Паранеопластическая мозжечковая дегенерация вследствие лимфомы Ходжкина

МРТ На весь экран

По данным МРТ-исследования определяется та же симметричная двусторонняя дегенерация мозжечка при нормальной картине супратенториальных структур.

Кроме того, отсутствуют признаки церебеллита, ишемии или объёмного образования в мозжечке, которые могли бы объяснить клиническую картину двусторонней мозжечковой симптоматики.

Обсуждение

В данном клиническом случае наблюдались типичные прогрессирующие мозжечковые симптомы, предшествовавшие диагностике рецидива болезни Ходжкина. КТ и МРТ продемонстрировали дегенерацию мозжечка, а биопсия лимфатического узла подтвердила рецидив лимфомы Ходжкина. Кроме того, был проведен анализ на паранеопластические антитела, и специфичные для болезни Ходжкина антитела (anti-Tr) оказались положительными, что дополнительно подтвердило диагноз. Пациент получал лечение химиотерапией и стероидами.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация ассоциирована с различными злокачественными новообразованиями, такими как рак яичников, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, а также лимфома Ходжкина. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может манифестировать за период до 5 лет до верификации онкологического диагноза. Патогномоничным признаком является гибель клеток Пуркинье мозжечка. Нейровизуализация головного мозга на начальном этапе часто может быть без патологии, с последующим развитием атрофии мозжечка с течением времени. Изредка до развития атрофии могут наблюдаться транзиторное увеличение мозжечка или менингеальное накопление контраста в области коры. Уровень белка в ЦСЖ обычно повышен. Поскольку может присутствовать диагностическая неопределенность, полезно исследование широкого спектра паранеопластических антител в ЦСЖ и периферической крови. Тактика ведения основывается на диагностике и лечении основного онкологического заболевания, хотя для попытки подавления иммунного процесса также применяется иммуномодулирующая терапия. В частности, она включает кортикостероиды, ВВИГ, циклофосфамид и ритуксимаб. Однако, поскольку данное состояние приводит к деструкции нейронов, критически важно быстрое снижение титра паранеопластических антител.

Ключевые моменты

  • симптомы могут манифестировать за период до 5 лет до установления диагноза злокачественного новообразования
  • Картина на КТ/МРТ изначально может быть без особенностей или со слабо выраженными изменениями, но в конечном итоге приводит к атрофии
  • исследование на паранеопластические антитела может оказать существенную помощь в подтверждении диагноза
  • тактика ведения включает лечение основного злокачественного новообразования и иммуномодулирующую терапию.

Клинический случай представлен совместно с:
Dr Nolan Walker MuDr FRCR

Благодарности
Dr Effie Liakopoulou MD, PhD, FRCP (Glasg), FRCPath, CMM
Dr Robert Lown MBBS MD(Res) MRCP FRCPath
Dr William Townsend MB ChB MRCP FRCPath

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Holly Gilbert, Radiopaedia.org, rID: 75095, CC BY-NC-SA