Паранеопластическая мозжечковая дегенерация вследствие лимфомы Ходжкина

В данном клиническом случае наблюдались типичные прогрессирующие мозжечковые симптомы, предшествовавшие диагностике рецидива болезни Ходжкина. КТ и МРТ продемонстрировали дегенерацию мозжечка, а биопсия лимфатического узла подтвердила рецидив лимфомы Ходжкина. Кроме того, был проведен анализ на паранеопластические антитела, и специфичные для болезни Ходжкина антитела (anti-Tr) оказались положительными, что дополнительно подтвердило диагноз. Пациент получал лечение химиотерапией и стероидами.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация ассоциирована с различными злокачественными новообразованиями, такими как рак яичников, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, а также лимфома Ходжкина. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может манифестировать за период до 5 лет до верификации онкологического диагноза. Патогномоничным признаком является гибель клеток Пуркинье мозжечка. Нейровизуализация головного мозга на начальном этапе часто может быть без патологии, с последующим развитием атрофии мозжечка с течением времени. Изредка до развития атрофии могут наблюдаться транзиторное увеличение мозжечка или менингеальное накопление контраста в области коры. Уровень белка в ЦСЖ обычно повышен. Поскольку может присутствовать диагностическая неопределенность, полезно исследование широкого спектра паранеопластических антител в ЦСЖ и периферической крови. Тактика ведения основывается на диагностике и лечении основного онкологического заболевания, хотя для попытки подавления иммунного процесса также применяется иммуномодулирующая терапия. В частности, она включает кортикостероиды, ВВИГ, циклофосфамид и ритуксимаб. Однако, поскольку данное состояние приводит к деструкции нейронов, критически важно быстрое снижение титра паранеопластических антител.

Ключевые моменты

• симптомы могут манифестировать за период до 5 лет до установления диагноза злокачественного новообразования
• Картина на КТ/МРТ изначально может быть без особенностей или со слабо выраженными изменениями, но в конечном итоге приводит к атрофии
• исследование на паранеопластические антитела может оказать существенную помощь в подтверждении диагноза
• тактика ведения включает лечение основного злокачественного новообразования и иммуномодулирующую терапию.

Клинический случай представлен совместно с:
Dr Nolan Walker MuDr FRCR

Благодарности
Dr Effie Liakopoulou MD, PhD, FRCP (Glasg), FRCPath, CMM
Dr Robert Lown MBBS MD(Res) MRCP FRCPath
Dr William Townsend MB ChB MRCP FRCPath