Радиопедия
Меню

Синдром Мёбиуса

Случай предоставил james-1

Клиническая картина

Младенец с двусторонним параличом лицевого нерва и мышечной гипотонией.

Данные пациента

Возраст:
6-12 months
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Мёбиуса

МРТ На весь экран

Лицевые нервы отсутствуют с обеих сторон. Отводящие нервы также не определяются, хотя это может быть затруднительно оценить с учетом размеров младенца. 

Отмечается незначительное уплощение дорсальных отделов продолговатого мозга, однако ножки мозжечка не изменены. Миелинизация соответствует возрасту. 

Из случая: Синдром Мёбиуса

МРТ На весь экран

В норме лицевой нерв расположен выше и кпереди от преддверно-улиткового нерва в мостомозжечковом угле и внутреннем слуховом проходе.

Изображение 1: Нормальный правый преддверно-улитковый нерв в области мостомозжечкового угла. Кпереди визуализируется петля передней нижней мозжечковой артерии, однако лицевой нерв отсутствует.

Изображение 2: Во внутреннем слуховом проходе зелеными стрелками указаны верхний и нижний вестибулярные нервы, а синей стрелкой — улитковый нерв. Лицевой нерв отсутствует. В норме лицевой нерв должен располагаться выше улиткового нерва и поперечного (серповидного) гребня, кпереди от гребня Билла.

Изображение 3: Неизмененные корешки тройничных нервов в мостовой цистерне.
 

Обсуждение

Синдром Мёбиуса — это редкое генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием или гипоплазией шестого и седьмого черепных нервов. У младенцев обычно наблюдаются маскообразное лицо (амимия), косоглазие, трудности с захватом груди/сосанием и слюнотечение.

Этиология остается малоизученной, однако предполагается роль сосудистых нарушений и приема различных лекарственных препаратов. Синдром может сочетаться с синдромом Поланда (синдром Поланда — Мёбиуса) и аномалиями конечностей, такими как косолапость.

Такие пациенты требуют направления к педиатрам, детским неврологам и мультидисциплинарного ведения.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of james-1, Radiopaedia.org, rID: 70880, CC BY-NC-SA