Радиопедия
Меню

Гломувенозная мальформация

Случай предоставил Domenico Nicoletti

Клиническая картина

Отек, боль и повышенная чувствительность к холоду в правой кисти.

Данные пациента

Возраст:
45 лет
Пол:
Мужской

Множественные сосудистые аномалии, узловые и рассеянные, поражают тыльную поверхность на уровне первого и второго пальцев, а также мягкие ткани возвышения большого пальца (тенара) и межпальцевого промежутка.

Обсуждение

Гломувенозные мальформации (GVM) представляют собой редкую гамартому развития, происходящую из гломусного тельца. GVM бывают узловыми и рассеянными либо бляшковидными и сегментарными; в основном локализуются на конечностях с вовлечением кожи и подкожной клетчатки, в то время как венозные мальформации обычно поражают мышцы и суставы. GVM наследуются по аутосомно-доминантному типу и обусловлены мутациями в гене, кодирующем гломулин (GLMN; 1p22.1). МРТ сыграла важную роль в характеристике очага и определении его распространенности.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Domenico Nicoletti, Radiopaedia.org, rID: 70489, CC BY-NC-SA